112.247.67.26：以“主动脉瓣窦动脉瘤破裂又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病。据报道发病率在东方国家高于西方...”为内容创建页面

2014-02-05T21:31:06Z

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[[主动脉瓣]]窦[[动脉瘤破裂]]又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的[[先天性心脏病]]。据报道[[发病率]]在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性[[心脏病]]的1～2％。Hope于1839年首先描述本病。1958年?McGoon， Kirklin等报道在[[体外循环]]下施行修补术获得成功。在[[胚胎发育]]过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层[[弹性纤维]]和[[肌肉]]组织薄弱或缺失，使[[主动脉]]壁中层与主动脉瓣[[纤维环]]之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后[[主动脉血流]]压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成[[主动脉瘤]]样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或[[外伤]]的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦[[动脉瘤]]常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠[[动脉]]瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于[[解剖学]]上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入[[右心室]]腔（约占70％），少数破入[[右心房]]腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70％），少数破入右心室腔。　　
==[[病理]]改变==
主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧[[低压]]心腔，[[血液]]从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似[[动脉导管未闭]]，[[肺循环]][[血流量]]增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、[[肺动脉高压]]和[[右心衰竭]]。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、[[下腔静脉]]血液回流受阻，出现右心衰竭[[症状]]。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入[[心包腔]]则产生急性[[心脏]]压塞引起死亡。

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他[[心脏畸形]]，其中最常见的为并发[[室间隔缺损]]（约占40～50％），这样更加重左右[[心室]]的负荷。亦常伴有[[主动脉瓣关闭不全]]、[[肺动脉口狭窄]]、[[主动脉缩窄]]和动脉导管未闭等。

本病病程进展随着破口大小而异。破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。　　
==[[临床表现]]==
未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20～40岁间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或[[上腹]]部剧烈疼痛、[[胸闷]]和[[呼吸困难]]，病情类似[[心绞痛]]。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因[[心脏杂音]]而偶然发现，通过[[超声心动图]]、[[右心导管检查]]及主动脉造影而诊断。　　
==辅助检查==
[[体格检查]]：[[舒张压]]明显下降，脉[[压差]]增大，出现水[[冲脉]]、[[毛细管]]搏动和[[股动脉]]枪击声。心脏检查时在[[胸骨]]左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音，杂音性质类似动脉导管未闭，但杂音位置较低，主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现[[颈静脉]]怒张。

[[心电图]]检查：显示[[左心室]]肥大或双[[心室肥大]]、心肌损害和右束枝[[传导阻滞]]。X线胸片：见心脏明显扩大，[[肺动脉]]段突出，[[肺野]][[充血]][[肺纹理]]增多。超声心动图检查：显示[[主动脉窦]]壁波形中段，[[舒张]]期主动脉窦壁脱入右心室流出道。

右心导管检查：可证实在右房、右室或肺动脉部位[[血氧饱和度]]升高，提示该部存在左向右分流。

逆行主动脉造影：可明确[[主动脉窦瘤]]破口部位及破入的心脏腔室。　　
==诊断==
对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断，依据病史、体格检查和心脏连续性杂音，再结合X线片及超声心动图检查，一般不难明确。对某些诊断怀疑者，需要作出鉴别诊断时，才需作右心右[[导管]]检查或逆行[[主动脉造影术]]。　　
==鉴别诊断==
下列[[疾病]]应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别：

（一）动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损　这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第二肋间，杂音常向两肺及同侧[[锁骨]]下区[[传导]]，超声心动图检查在[[降主动脉]]与[[左肺动脉]]区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。

（二）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全　本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示[[瓣膜]]关闭不全征象。

（三）[[冠状动脉瘘]] 指左、[[右冠状动脉]]与心腔或冠状[[静脉]]存在异常交通，在心前区下方可听到连续性杂音，以舒张期为主。超声心动图检查或逆行主动脉造影见到[[冠状动脉]]呈扩大曲张，并可见到[[造影剂]]由冠状动脉流向心腔内。　　
==治疗措施==
主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦[[动脉瘤切除术]]。对急性破裂者，经[[内科]]治疗[[心力衰竭]]改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合[[低温]]和[[心肌保护]]下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨[[正中切口]]，纵向锯开胸骨，切开[[心包]]后在破入心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。

心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取[[右房]]、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便[[缝合]]，缝合时先作“8”字[[连续缝合]]，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。　　
==[[并发症]]==
主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发[[心前区疼痛]]史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现[[心悸]]、气急．可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、[[乏力]]等逐渐加重，以致丧失活动能力。　　
==预后==
国内手术[[死亡率]]大约在5～10％左右，手术远期效果满意。

[[分类:疾病]][[分类:主动脉]]

先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂 - 版本历史

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