https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%84%BF%E7%AB%A5%E8%83%B0%E8%85%BA%E5%8A%9F%E8%83%BD%E4%B8%8D%E5%85%A8%E5%B9%B6%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%87%8F%E5%B0%91%E7%97%87%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-28T08:43:53Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%84%BF%E7%AB%A5%E8%83%B0%E8%85%BA%E5%8A%9F%E8%83%BD%E4%B8%8D%E5%85%A8%E5%B9%B6%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%87%8F%E5%B0%91%E7%97%87%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=177182&oldid=prev 2014-02-06T05:48:34Z

<p>以“&lt;b&gt; <a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>名称&lt;/b&gt;：儿童<a href="/%E8%83%B0%E8%85%BA" title="胰腺">胰腺</a>功能不全并<a href="/%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%87%8F%E5%B0%91" class="mw-redirect" title="中性粒细胞减少">中性粒细胞减少</a>症<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a> &lt;b&gt;英文名称&lt;/b&gt;：hwachman综合征；Shwachman-Diamond综...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>&lt;b&gt; [[疾病]]名称&lt;/b&gt;：儿童[[胰腺]]功能不全并[[中性粒细胞减少]]症[[综合征]]<br /> <br /> &lt;b&gt;英文名称&lt;/b&gt;：hwachman综合征；Shwachman-Diamond综合征<br /> <br /> &lt;b&gt;[[药物疗法]]&lt;/b&gt;：[[胰蛋白酶]]；[[胃蛋白酶]]；[[脂肪酶]]；[[糜蛋白酶]]；[[整形]]手术<br /> <br /> 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有[[骨髓]][[造血系统]]的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属[[常染色体隐性]]遗传。　　<br /> ==诊断方法==<br /> [[血常规]]可见[[中性粒细胞]]的减少，常＜1.5×109/L。[[血红蛋白]]和[[血小板]]的减少。骨髓像显示[[增生]]低下和[[血细胞]]成熟停滞。大便常规呈[[脂肪泻]]样改变。[[生化]]检查可有各种胰腺[[消化酶]]的减少。本病并发[[肺部感染]]时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本病[[汗腺]]电解质、氯化物正常以资鉴别。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 治疗上应积极给予各种[[胰酶]]作替代[[疗法]]，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制[[感染]]。因[[骨骼]]发育不良所致[[畸形]]者可试行整形手术。　　<br /> ==病因原理==<br /> 本病的[[病理]]特征为胰腺的发育不良，主要为[[外分泌]]组织发育不良，表现[[腺泡]]细胞稀少，而[[胰岛]]发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓[[粒细胞]]系发育不良，偶有[[巨核细胞]]缺乏，可有骨骼[[干骺端]][[软骨发育不良]]，骺部有局灶性[[钙化]]缺失。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 主要由于外分泌功能不足所引起，如[[淀粉酶]]、[[蛋白酶]]、脂肪酶的减少或缺乏，表现为[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[腹泻]]、呈粥样泻、脂肪泻或[[乳糜]]泻等。肠道外表现可有体质的发育[[营养不良]]，如体态矮小畸形、[[长骨]][[骨骺]][[发育障碍]]。由于骨髓的[[发育异常]]，而表现中性粒细胞的减少，[[抵抗力]]下降，而容易并发[[呼吸道感染]]、[[中耳炎]]、[[鼻窦炎]]，也可表现[[贫血]]和血小板的减少。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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