112.247.67.26：以“Rett综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病，发病率为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病，呈进行性智...”为内容创建页面

2014-02-06T05:48:50Z

以“Rett综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病，发病率为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病，呈进行性智...”为内容创建页面

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Rett[[综合征]]是一种严重影响儿童精神运动发育的[[疾病]]，[[发病率]]为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病，呈进行性智力下降，[[孤独症]]行为，手的失用，刻板动作及[[共济失调]]。
==儿童精神运动发育异常的原因==
其病因及[[遗传]]方式尚不清楚。
==儿童精神运动发育异常的诊断==
(一) 九项必须标准：

1、出生前及[[围产期]]正常;

2、出生6个月(可以到18个月)精神运动发育正常;

3、出生时头围正常;

4、5个月到4岁头围增长减慢;

5、6个月至2岁半丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降;

6、语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞;

7、手的刻板动作，如书写、洗手、拍手、拍打、咬手，绞手，搓手等，在有目的手的运动消失后出现;

8、1-4岁出现[[共济失调]][[步态]]及躯体的失用;

9、直至2-5岁，才能作出尝试性的诊断。

(二)八条支持标准

1、 [[呼吸异常]]：清醒时，间断地[[呼吸]]暂停，间断地过度换气，屏气，凝视，强迫性地吐[[唾液]]、空气;

2、 [[脑电图异常]]：慢波背景或阵发性的慢节律;痫样放电，[[惊厥]]发作可有可无;

3、挛缩：与[[肌肉]]的废用和肌张力不全有关;

4、惊厥;

5、周围血管运动异常;

6、 [[脊柱侧弯]];

7、生长迟缓;

8、 [[萎缩]]性小足。

(三)七项排除标准

1、宫内[[发育迟缓]];

2、 [[内脏器官]]增大或其它蓄积性[[疾病]][[体征]];

3、 [[视网膜病变]]或[[视神经萎缩]];

4、出生时的小头;

5、围产时获得性脑损伤证据;

6、存在着肯定的[[代谢性疾病]]或其它的进行性神经病变;

7、因严重的[[感染]]或[[头部外伤]]而获得的[[神经病]]变。

Rett[[综合征]]的临床分期：

Rett综合征的[[临床表现]]具有一定的阶段性，并与年龄相关，共分为四期:

I 期：自6-18个月发病时起，持续数月。表现为发育停滞，[[头部]]生长迟缓，对玩耍及周围的环境无兴趣，肌张力低下。

[[II]]期：自1-3岁时起，持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴[[激惹]]现象，手的失用与刻板动作，惊厥，[[孤独症]]表现，语言丧失，[[失眠]]，自虐。

III期：自2-10岁时起，持续数月至数年，表现为严重的智力倒退或明显的[[智力低下]]，孤独症表现改善。惊厥，典型的手的刻板动作，明显的共济失调，躯体失用，[[反射]]增强，[[肢体僵硬]]，醒觉时呼吸暂停，食欲好但体重下降，早期的脊柱侧弯，咬牙。

IV期：10岁以上，持续数年，表现为上、下运动神经元受累的体征，进行性脊柱侧弯，肌肉废用，肌体僵硬，双足萎缩，失去独立行走的能力，生长迟缓，不能理解和运用语言，眼对眼的交流恢复，惊厥频率下降。
==儿童精神运动发育异常的鉴别诊断==
[[儿童退缩行为]](social withdrawal in childhood)：严格来说，不属于心理[[疾病]]。但那是不良心理(特别是不良性格)的表现，妨碍儿童的人际交往。因此可以把它归为心理障碍。

[[儿童行动迟缓]]：如果儿童过于安静或行动迟缓可能是儿童[[强迫症]]的表现。所谓儿童强迫症，就是出现在少年儿童身上的，以[[强迫观念]]和强迫动作为主要表现的一种[[精神障碍]]性疾病。

[[儿童行为孤僻]]：儿童行为孤僻，怕见人，总是不开心，对一切事情都冷漠，或是动不动就要发脾气，做事情不专心，坚持性差，就要注意了。对于这样的情况，很多家长认为是孩子的性格特点，不太在意。其实，这些孩子是得了“高楼[[孤独症]]”，这是一种新的儿童心理疾病。

[[品行障碍]]的特征是反复而持久的[[反社会性]]、攻击性或对立性品行。当发展到极端时，这种行为可严重违反相应年龄的[[社会规范]]，较之儿童普通的调皮捣蛋或少年的逆反行为更严重。

(一) 九项必须标准：

1、出生前及[[围产期]]正常;

2、出生6个月(可以到18个月)精神运动发育正常;

3、出生时头围正常;

4、5个月到4岁头围增长减慢;

5、6个月至2岁半丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降;

6、语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞;

7、手的刻板动作，如书写、洗手、拍手、拍打、咬手，绞手，搓手等，在有目的手的运动消失后出现;

8、1-4岁出现[[共济失调]][[步态]]及躯体的失用;

9、直至2-5岁，才能作出尝试性的诊断。

(二)八条支持标准

1、 [[呼吸异常]]：清醒时，间断地[[呼吸]]暂停，间断地过度换气，屏气，凝视，强迫性地吐[[唾液]]、空气;

2、 [[脑电图异常]]：慢波背景或阵发性的慢节律;痫样放电，[[惊厥]]发作可有可无;

3、挛缩：与[[肌肉]]的废用和肌张力不全有关;

4、惊厥;

5、周围血管运动异常;

6、 [[脊柱侧弯]];

7、生长迟缓;

8、 [[萎缩]]性小足。

(三)七项排除标准

1、宫内[[发育迟缓]];

2、 [[内脏器官]]增大或其它蓄积性疾病[[体征]];

3、 [[视网膜病变]]或[[视神经萎缩]];

4、出生时的小头;

5、围产时获得性脑损伤证据;

6、存在着肯定的[[代谢性疾病]]或其它的进行性神经病变;

7、因严重的[[感染]]或[[头部外伤]]而获得的[[神经病]]变。

Rett[[综合征]]的临床分期：

Rett综合征的[[临床表现]]具有一定的阶段性，并与年龄相关，共分为四期:

I 期：自6-18个月发病时起，持续数月。表现为发育停滞，[[头部]]生长迟缓，对玩耍及周围的环境无兴趣，肌张力低下。

[[II]]期：自1-3岁时起，持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴[[激惹]]现象，手的失用与刻板动作，惊厥，孤独症表现，语言丧失，[[失眠]]，自虐。

III期：自2-10岁时起，持续数月至数年，表现为严重的智力倒退或明显的[[智力低下]]，孤独症表现改善。惊厥，典型的手的刻板动作，明显的共济失调，躯体失用，[[反射]]增强，[[肢体僵硬]]，醒觉时呼吸暂停，食欲好但体重下降，早期的脊柱侧弯，咬牙。

IV期：10岁以上，持续数年，表现为上、下运动神经元受累的体征，进行性脊柱侧弯，肌肉废用，肌体僵硬，双足萎缩，失去独立行走的能力，生长迟缓，不能理解和运用语言，眼对眼的交流恢复，惊厥频率下降。
==儿童精神运动发育异常的治疗和预防方法==
由于Rett[[综合征]]的病因和发病机制不明确，故无特异性治疗。主要靠加强护理及对症处理。

1、[[理疗]]：增强运动能力，减缓[[关节]]、[[肌肉]]的变形、挛缩，协调平衡;

2、听音乐及与患儿"玩耍"，可增强患儿的注意力及交往能力;

3、手术治疗：对弯曲的[[脊柱]]手术治疗，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形;

4、抗[[惊厥]]：对有惊厥发作的患儿，用[[抗癫痫药物]]治疗;

5、其他：大剂量Vit B6及镁对有[[孤独症]]表现的患儿有较好的疗效，[[溴隐亭]]及[[纳洛酮]]使部分患儿临床[[症状]]有所好转。
==参看==
*[[早期婴儿型癫痫性脑病]]
*[[儿童期情绪障碍]]
*[[儿童精神分裂症]]
*[[儿童期精神障碍及精神发育迟缓]]
*[[儿童孤独症]]
*[[小儿无甲状腺性克汀病]]
*[[其它症状]]
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[[分类:其它症状]]

儿童精神运动发育异常 - 版本历史

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