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2014-01-25T19:35:20Z

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[[维生素D缺乏性佝偻病]]是常见的儿童[[营养缺乏]]症。由于缺乏[[维生素D]]，引起全身钙、磷代谢失常和以[[骨骼]]改变为主的一系列变化。严重者致[[骨骼畸形]]，影响小儿正常[[生长发育]]，并使机体[[抵抗力]]降低，[[免疫球蛋白减少]]，易并发各种[[感染]]，且使其病情加重，病程延长，应积极防治。

由于儿保工作的大力开展，目前，重度[[佝偻病]]在我国已显着减少，但随着工业的发展，城市空气污染，房屋建筑密集，农村中予防工作尚未完全普及，轻、中度佝偻病的[[发病率]]仍然较高，北方远高于南方。

'''（一）病因'''

1．日光照射不足天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的，体内维生素D的主要来源是[[皮肤]]内7-脱氢[[胆固醇]]经[[紫外线]]照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少，但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用。地理环境（如雨雾多地区、北方地区）及季节（冬、春）与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季节长，[[日照时间]]短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高。

2．维生素D及钙、磷摄入不足人体日常大约每日需400～800国际单位维生素D，但[[婴儿]]每天从人乳、[[牛乳]]、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很小超过100IU，人乳中含维生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各类水果和[[蔬菜]]中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于生后第二个月起另外添加维生素D，若未及时添加则很易造成不足。[[淀粉]]类食物含钙量不足，且含[[植酸]]较多，后者可与钙、磷结合成难溶性[[复合物]]而阻碍钙磷的吸收；牛乳中比例为1.2：1，不利于吸收（最适吸收比例为2：1），故人工喂养儿佝偻病发病率较高。

3．维生素D及钙、磷[[吸收障碍]]　小儿[[胆汁]]瘀积症、[[胆总管扩张]]、难治性[[腹泻]]、[[脂肪泻]]、[[慢性呼吸道感染]]，肠道[[脂质]]吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。

4．其它肝和肾是[[活化]]维生素D的主要器官，有病时可直接影响维生素D的正常[[代谢]]，如婴儿[[肝炎综合征]]，肝内[[胆道闭锁]]等。

[[抗癫痫药物]]能缩短维生素D半衰期，激发[[肝细胞]]微立体[[氧化酶]]系统，使各种[[类固醇激素]]分介代谢增强，25-（OH）D3分介代谢也增加，导致1，25（OH）2D3生成不足，肠道钙吸收障碍而引起佝偻病。

骨骼生长速度与[[维生素]]和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足；未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足（[[胎儿]]钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得），故2岁以下小儿，尤其是旱产儿，佝偻病发病率较其它小儿为多。极小未成熟儿由于维生素D需要量大，再加肾1-[[羟化酶]]活性障碍，佝偻病发病充满可高达59．2%，且往往用一般剂量维生素D3不能达到预防目的，需给予1a-OH-D3来预防和治疗。

'''（二）发病机理'''

维生素D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激[[甲状旁腺激素]]（[[PTH]]）分泌增加，加速旧骨吸收，[[骨盐]]溶介，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至40以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织[[增生]]，[[骨质]]脱钙，硷性[[磷酸酶]]分泌增多，临床上产生一系列骨骼[[症状]]和血[[生化]]改变。（见图3-1）。

血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致[[中间代谢]]产物堆积，造成[[代谢性酸中毒]]，后者又加重代谢紊乱，剌激[[甲状旁腺]]分泌PTH，形成恶性循环。

'''（三）[[病理]]'''

[[骨发生]]有二种方式：膜内成骨，[[颅骨]]、面骨等[[扁骨]]属此方式；[[软骨]]内成骨，[[长骨]]、[[短骨]]，[[不规则骨]]属此方式。上述二种不同的成骨方式具有相似的成骨过程，均由间充质[[细胞]]先[[分化]][[成骨细胞]]，成骨细胞及其所分沁的[[基质]]与[[纤维]]组成类[[骨组织]]，钙盐沉着于内，使类骨间质成为骨间质，成骨细胞失去分泌作用成为[[骨细胞]]。

佝偻病的主要病理改是骨样组织增生，[[骨基质]][[钙化]]不良。正常婴儿在其骨干与[[骨骺]]之

{{图片|gkqe1kbp.jpg|佝偻病及[[婴儿手足搐搦症]]发病机理图}}

图3-1 佝偻病及婴儿手足搐搦症发病机理图

间有一条软骨带，称为“[[骺板]]”，在骨骼的末端，[[软骨细胞]]迅速生长（[[增殖]]带），而在骨干端成熟软骨细胞整齐排列成柱状，成骨细胞放出[[磷酸钙]]而形成新骨。佝偻病时，患者血磷或血钙降低，钙磷沉积于骨受阻，[[成骨作用]]发生障碍，长骨[[干骺端]][[骺软骨]]中，成熟肥大的软骨细胞和成骨细胞不能正常钙化，形成骨样组织堆积于局部，致临时钙化带增厚，骨骺膨大；长骨骨干由于骨质脱钙，[[骨皮质]]为不坚硬的骨样组织代替，致骨干易弯曲[[畸形]]，甚至发生[[病理性骨折]]。颅骨则由于钙化障碍而发生软化，并由于骨样组织在[[骨膜]]下堆积而致方颅和颅骨畸形（图3-2）。

{{图片|gkqe1lyw.jpg|正常[[骨化]]和佝偻病时的变化}}

图3-2正常骨化和佝偻病时的变化

'''（四）[[临床表现]]'''

（一）[[精神神经症]]状

为佝偻病初期的主要临床表现，可持续数周至数月，与低血磷引起的[[神经]]功能紊乱有关。表现为多汗、夜惊、好哭等。[[多汗]]与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形[[脱发]]。以上症状虽非特异性表现，但在好发地区，可为早期诊断的参考依据。

（二）骨髂表现

1、[[头部]]

（1）颅骨软化为佝偻病的早期表现，多见于3～6月婴儿，以[[手指]]按压枕、[[顶骨]]中央，有弹性，如乒乓球样。但3个月以内婴儿，在顶、[[枕骨]]骨缝处轻微软化仍属正常。

（2）[[头颅畸形]] 由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、（图3-3）、“鞍状头”或“十字头”（图3-4）。

{{图片|gkqe1oib.jpg|方颅}}

图3-3 方颅

{{图片|gkqe1l83.jpg|十字头}}

图3-4 十字头

（3）[[前囟]]大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。

（4）出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者[[牙齿排列不齐]]，[[釉质]]发育不良。

2、[[胸部]]

（1）[[肋骨]]患珠肋骨与[[肋软骨]]交界区呈钝园形隆起，象串珠状（图3-5），以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部[[肺不张]]，并易患[[肺炎]]。

（2）[[胸廓畸形]] 膈肌附着处的肋骨，因软化被[[呼吸]]时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison氏沟），或肋骨下缘[[外翻]]；肋骨骺端内陷，[[胸骨]]外突，形成[[鸡胸]]；[[剑突]]区内陷，形成[[漏斗胸]]。

3、四肢及[[脊柱]]

{{图片|gkqe1qrz.jpg|肋骨串珠、老婆子氏沟}}

图3-5肋骨串珠、老婆子氏沟

（1）腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯”（图3-6）。以腕部较明显，亦易检查。

（2）[[下肢]]畸形 [[下肢长]]骨缺钙，且因承受重力作用，加以[[关节]]处[[韧带]]松驰，造成“O”形腿（[[膝内翻]]）（图3-7），或“X”形腿（[[膝外翻]]）（图3-8），严重者可发生病理性[[骨折]]。

（3）[[脊柱弯曲]]：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见[[骨盆]]畸形（[[髋外翻]]），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。

{{图片|gkqe1nw8.jpg|佝偻病“手镯”}}

图3-6 佝偻病“手镯”

（三）其它表现

血磷降低影响[[肌肉]]的[[糖代谢]]，使肌张力及肌力降低，抬头、坐、站、行走都较晚，[[关节松弛]]而有过伸现象。[[腹肌]][[张力减退]]时，[[腹部]]膨隆呈蛙腹状。可有肝脾下垂或肿大（间质增生）。

大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。

重症佝偻病常有全身[[代谢障碍]]，低钙在新生几可发生[[心力衰竭]]。因[[心肌]]的[[肌质网]]必须依靠细胞外游离钙才能触发收缩。[[细胞免疫]]及[[体液免疫]]均有减低，使患儿易患[[呼吸道]]及[[消化道感染]]。尚可有[[贫血]]发生。

不少佝偻病患儿可呈现肺部[[X线]]异常，表现为[[肺叶]]性或[[肺段]]性肺不张及压迫性肺不张，后者常见于肋骨、助软骨交界处之佝偻病串珠下面，更多见者为[[间质性肺炎]]，上述改变有人统称其为“佝偻病肺”，其发生机理可能为串珠压迫、[[胸廓]]变小，[[通气]]过低及慢性、反复[[肺部感染]]所致。

{{图片|gkqe1p9g.jpg|“O”形腿}}

图3-7 “O”形腿

{{图片|gkqe1rum.jpg|“X”形腿}}

图3-8“X”形腿

'''（五）实验检查'''

佝偻病各期[[血清钙]]、磷及碱性酸酶变化见表3-2

[[碱性磷酸酶]]在佝偻病病程中增高出现较早，而恢复最晚，故在[[临床诊断]]及治疗观察中价值较大。

近年来对临床症状和[[体征]]表现不典型的亚临床佝偻病，有主张测定[[血清]]中25（OH）D3或1，25（OH）2D3水平者，其值在典型佝偻病几为零，在亚临床佝偻病也显著下降，而维生素D治疗后可显著回升，为敏感而可靠的生化指标，但国内尚未广泛开展。前者正常值为10～80ng/m1，后者正常值为0.83～0.06ng/m1。

近年研究发现，本病发锌、血锌、发钙均明显减低，且证实血锌与血钙水平及[[AKP]]活力呈[[正相关]]，[[锌缺乏]]可导致AKP活力降低，从而掩盖活动期酶变化真相，值得诊断时注意。

表3-2佝偻病各期血化

{| class="wikitable"
| 病期 检查项目
| 初期
| 激期
| 恢复期
| 小儿正常值
|-
| 清血钙
| 短期下降
| 降低
| 逐渐恢复
| 10～11.0mg%
|-
|
| 以后正常
|
|
| （2.25～2.75mmo1/L）
|-
| 血清磷
| 降低
| 更低
| 恢复最快
| 4～7mg%(1.3～2.3mmo1/L
|-
| 钙磷乘积
| <35
| <30
| >30
| >40
|-
| 硷性磷酸酶
| 稍增高
| 更高
| 恢复最慢
| 15～30金氏单位
|-
|
|
|
|
| 6～12菩氏单位
|}

'''(六)X线检查'''

X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及[[胫腓]]骨近端更为明显,各期X线表现为(一)初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡[[骨端]]为明显，（二）激期或重症：干骺端钙化予备线消答，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；[[骺线]]显著增宽，骨质稀疏，[[皮质]]变薄，可伴有不完全性骨折及下肢弯曲畸形。（三）恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。

'''（七）诊断与鉴别诊断'''

（一）凡[[早产]]、双胎、人工喂，接受日照少，经常患病及生长发育快的乳儿，应作为易罹患佝偻病儿，作进一步的检查。可按下列标准对佝偻病进行确诊。

佝偻病评定项目

{| class="wikitable"
| 项目
| 主要条件
| 次要条件
|-
| 临床症状
| 多汗夜惊
| [[烦躁不安]]
|-
| 体征
| 乒乓头，方颅，肋串珠鸡胸，手足镯，“O”形腿，典型肋软沟
| 枕秃方颅、肋外翻“肋软沟”
|-
| 血生化 [[Ca]]×P
| <30
| 30～40
|-
| AKP(金氏法)
| ＞30IU
| 20～30IU
|-
| [[腕骨]]X线片(干骺端)
| 毛刷状/杯口状
| 钙化予备线模糊
|}

凡符合下列条件之一者均可诊为活动性佝偻病

1、具二个主要症状加一个主要体征

2、具一个主要症状加二个主要体征

3、具二个主要症状而无体征/仅有次要体征，宜作X线及生化检查，阳性时方可确诊。

4、具一个主要体征而无症状/仅有次要症状，宜作X线或生化检查，阳性方可确诊

5、未满3月婴儿出现“乒乓头”体征，应有二个主要症状，>3月者，除“乒乓头”外，还应具一个主要/次要症状。

6、单纯腕骨X线检查有毛刷状或杯口状改变。

分期：符合上述条件者为活动期。症状减轻、钙化予备线重现为恢复期。仅有体征而无症状，血生化及X线检查均正常者为[[后遗症期]]。

分度：

轻度-体征轻微，仅见方颅，超过3个月者，“乒乓头”范围小于一指者。

中度-“乒乓头”范围大于一指或有助串珠，轻度鸡胸，轻度“O”形腿者。

重度-明显鸡胸，“O”形腿，手、足镯者。

（二）鉴别诊断

1.克汀病（[[呆小病]]）

系先天性甲状腺机能不全引起，具特殊面容和体态：眼裂小、眼距宽、[[鼻根]]宽平、舌大常伸出口外，四肢短小、躯干相对较长，[[头发稀疏]]，皮肤干、粗，可有[[粘液性水肿]]。表情呆滞，智力明显低下。X线可见[[骨龄]]明显落后，但血钙、磷正常，硷性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别。

2.[[脑积水]]

均匀性头颅增大，呈进行性，伴前囟门增大、膨隆，颅骨缝分离，两眼下视呈“落日状”，严重者有[[视神经乳头水肿]]、[[呕吐]]、肢体痉等颅压增高征候。

3.[[软骨营养障碍]]

为遗伟性软骨发育障碍性[[疾病]]，有头大、前额及[[下颌突]]出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上身量与下身量显著不成比例，[[腰椎]]前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽，无佝偻病典型改变。

4.低血磷性[[抗维生素]]D佝偻病

系性联[[显性]]或[[常染色体]]显性/隐性遗传性疾病，又称家族性[[低磷血症]]。系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运[[原发性]]缺陷。特点为（1）常有家族史（2）多1岁后出现症状和体征，3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现（3），尿磷增加而血磷降低（4），对维生素D常规治疗剂量无效，须同时口服磷1.5～2.0g/日。

5．[[先天性成骨不全]]

骨骼脆，易折，常因多次骨折而致四肢弯曲畸形，X线见骨皮质菲薄，有骨折和畸形，最大特点为合并有[[耳聋]]及[[巩膜]]兰色。

6．[[先天性肌弛缓]]

肌肉[[韧带松弛]]，关节过度伸屈，但血生化及骨X线检查正常。

'''（八）治疗'''

佝偻病治疗应贯彻“关键在早，重点在小，综合治疗”的原则。治疗目的在于控制活动期，防止畸形和复发。

初期：维生素D5000～1万IU，口服，疗程一个月；不能口服者用VitD240万或D330万肌注，多一次则可，少数需要者，一个月后可再注射一次。也可口服“[[英康利]]”口服液，每次-15m一次[[顿服]]（能维持1-2个月）。

激期：维生素D1～2万IU，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注VitD240万或D330万IU，可根据病情注射2～3次，间隔1个月。并适当补充钙剂和维生素A、B、C等，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成[[中毒]]。

恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服AD”的办法，维生素D用量为10-25万IU，一次口服或肌注。

后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉[[按摩]]（“O”形腿按摩外侧肌“X“形腿按摩内侧肌，增加肌张力以矫正畸形。

'''（九）预防'''

要贯彻“系统管理、综合防治，因地制宜，早防早治”的原则，“抓早、抓小、抓彻底”。从[[围产期]]开始，以1岁内小儿为重点对象，并应系统管理到3岁。

预防应从孕妇[[妊娠]]后期（7～9月）开始，此时胎儿对维生素D和钙、磷需要量不断增加，要鼓励孕妇晒太阳，食用富含维生素D和钙，磷与[[蛋白质]]的食品，对有[[低钙血症]]和[[骨软化]]症孕妇应积极治疗。对冬春妊娠或体弱多病之孕妇，可于妊娠7-9月给予维生素D10万UI～20万IU，一次或多次口服或肌注，同时服用钙剂。

[[新生儿]]应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，尤[[早产儿]]、双胎及人工喂养儿或者冬季出生小儿，可于生后1-2周开始，口服维生素D500～1000IU，连续服用。不能坚持口服者可肌注维生素D10～20万IU（能维持1-2月）。

[[婴儿期]]生长发育最快，是佝偻病的高发年龄，除提倡母乳外，有条件地区，人工喂养者，可用[[维生素AD]]强化牛奶（每升含[[维生素A]]2000IU，维生素D400～600IU）喂哺。尽量保证每日户外活动一小时以上。对体弱或冬春出生的小儿，可于冬季一次给予维生素D口服或肌注预防，剂量北方20～40万IU，南方10～20万IU，在高发区可给予二次（冬、春各一次）。一般不加钙剂，有钙[[抽搐]]史或以淀粉为主食者，补给适量钙。
{{儿科学图书专题}}
==参考==
*[[维生素D缺乏性佝偻病]]
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儿科学/维生素D缺乏性佝偻病 - 版本历史

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