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2014-01-25T19:35:41Z

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[[新生儿硬肿症]](sclerema neonatorum)系指[[新生儿期]]由多种原因引起的[[皮肤]]和皮下脂肪变硬，伴有[[水肿]]、[[低体温]]的临床[[综合征]]。单纯由寒冷引起者又称[[新生儿]]寒冷损伤[[综合症]]，重症多合并多器官功能损害。

==一、病因及[[病理]]生理：==

病因及发病机制目前仍未明，发病与下列因素有关：

（一）与新生儿机体有关的因素

1．新生儿[[体温]]调节中枢发育不成熟，调节功能差，尤其是[[早产儿]]；新生儿体表面积大，皮肤薄嫩，[[血管]]丰富且皮下脂肪少易于散热。

2．新生儿皮下脂肪缺乏使[[饱和脂肪酸]]转变成[[不饱和脂肪酸]]的酶，故皮下[[脂肪组织]]中饱和脂肪酸含量高（包括软脂酸和[[硬脂酸]]）其熔点高，[[体温过低]]时易凝固变硬。

3．新生儿时期棕色脂肪具有特殊的[[产热]]功能，但新生儿对其分解及氧化功能差，在[[缺氧]]、[[酸中毒]]、[[休克]]时产热过程受抑制，同时此期[[糖原]]储备少，产热更加不足。

（二）寒冷损伤：本症多发生在冬春季节，寒冷损伤是本症的主要原因。[[胎儿]]娩出后体温随外界温度而变化，生后数日内如保温不当，产热不能抵偿散热时，新生儿即不能维持[[正常体温]]，随即出现寒冷损伤。在受冻部位的动静脉血管和[[微血管]]均有[[痉挛]]或收缩，因而发生末稍血[[循环障碍]]。

（三）[[感染]]：感染可诱发硬肿症，此时消耗增加，摄入不足，[[代谢]]性产热不够，不能维持正常体温；同时有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的产热过程受到抑制，出现体温过低而发生硬肿症。

（四）其它：如新生儿红细胞多，患硬肿症时血流缓慢，[[微循环]]瘀滞而导致微循环障碍。重症可发生DIC。

（五）病理生理改变：[[能量代谢]]紊乱导致体温过低；循环障碍导致休克及[[心力衰竭]]；严重病例合并DIC与[[肺出血]]为主要改变。此外尚有组织缺氧及[[代谢性酸中毒]]更促使全身[[性功能]]紊乱发生和多器官功能损害而形成恶性循环。

==二、[[临床表现]]：==

本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿。临床表现包括三大主征，即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

（一）体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热[[衰竭]]两种不同的情况，有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温，腋温减肛温差为正值（在0-0.9度间），大多病程短，硬肿面积小，属于轻型。产热衰竭者，腋温<肛温，腋温减肛温差为负值，多为病程长，硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，属于重型。

（二）皮肤硬肿：包括[[皮脂]]硬化和水肿两种情况。皮肤变硬，皮肤紧贴[[皮下组织]]不能提起。严重时[[肢体僵硬]]，不能活动，触之如[[硬橡皮]]样。皮肤呈暗红色或苍黄色，可伴水肿，指压呈凹陷性。硬肿常为对称性，累及部位依次为[[下肢]]、臀、面颊、[[上肢]]、背、腹、胸等，而[[眼睑]]、手心、足底、[[阴囊]]和[[阴茎背]]部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬。

（三）器官功能损害：轻者，器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或[[心电图]]及血[[生化]]异常；重者[[多器官功能衰竭]]，可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

1．[[循环衰竭]]　重症体温过低患儿，特别是体温<　30℃或硬肿加重时，常伴有明显微循环障碍，如面色苍白，[[发绀]]、四肢凉、皮肤呈花纹状、[[毛细血管]]充盈时间延长、心率先快后慢、[[心音]]低钝及[[心律不齐]]。重症出现[[心衰]]、心肌损害及[[心源性休克]]。

2．[[急性肾功能衰竭]]　本症加重时多伴有[[尿少]]、甚至[[无尿]]等急性肾功能损害表现，严重者发生[[肾功能衰竭]]。

3．肺出血是重症病例[[极期]]表现　⑴[[呼吸困难]]和[[紫绀]]突然加重、给氧后[[症状]]不缓解；⑵肺[[内湿]][[罗音]]迅速增加；⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或[[气管插管]]内吸出血性液体；⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，如不及时[[急救]]可在短时间内死亡。

4．DIC常见[[皮肤粘膜]]自发性[[出血]]，或注射针孔渗血不止，可伴休克和[[溶血]]表现等。

（四）其它　可致高[[胆红素血症]]并促成[[胆红素]][[脑病]]；代谢紊乱如[[低血糖]]、低血钙及代谢性酸中毒等。

==三、诊断==

'''（一）诊断依据'''

1．病史　发生于寒冷季节，环境温度过低或保温不当；常合并严重感染；早产儿或[[足月小样儿]]多见；[[窒息]]、[[产伤]]所致的摄入或能量供给不足。

2．病情加重后体温小于35℃，严重者<30℃，腋－肛温差由正值变为负值；感染或夏季发病者可不出现低体温；硬肿为对称性，严重时肢体僵硬，不能活动；多器官功能损害，早期心音低钝、微循环障碍，严重时休克、心力衰竭、DIC、肺出血及肾功衰竭等。

'''（三）病情分度（见表2-5）。'''

表2-5　新生儿硬肿症诊断分度评分标准

{| class="wikitable"
| rowspan="2" | 评分
| colspan="2" | 体温（℃）
| rowspan="2" | 硬肿范围（%）
| rowspan="2" | 器官功能改变
|-
| 肛温
| 腋－肛温差
|-
| 0 1 4
| colspan="2" | ≥35正或负值 < 35+0或正值 < 35+负值 < 30正或负值
| < 20 20～50 ＞50
| 无明显改变 明显功能低下 功能衰竭
|-
|
|
|
|
|
|}

注：⑴体温、硬肿范围和器官功能改变分别评分，总分为0分者属轻度，1～3分为中度，4分以上为重度

⑵体温检测：肛温在[[直肠]]内距[[肛门]]约3cm测，持续4分钟以上；腋温将上臂紧贴[[胸部]]测8～10分钟

⑶硬肿范围计算：头颈部20%，双上肢18%，前胸及[[腹部]]14%，[[背部]]及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%

⑷器官功能低下，包括不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常；器官功能竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾功能衰竭等

⑸无条件测肛温时，腋温<35℃为1分，<30℃为4分

==四、治疗==

治疗原则应包括正确复温、合理供应热卡、早期预防和纠正脏器功能衰竭和积极消除病因。

'''（一）复温：'''

1．复温方法：

⑴轻－中度患儿，体温>30℃产热良好（腋－肛温差为正值），立即放入适中环境温度，减少失热，升高体温。可将患儿置入预热至30℃的暖箱内，箱温在30-34℃范围，在6-12小时内恢复正常体温。农村、机层单位可因地制宜用[[热水袋]]、热炕、电热毯包裹或贴身取暖复温等方法。

⑵重症患儿，体温<30℃或产热衰竭（腋－肛温差为负值），先以高于患儿体温1-2℃的暖箱开始复温，每小时提高箱温0.5-1℃（不>34℃），于12-24小时内恢复正常体温。亦可酌情采用远[[红外线]][[辐射]]台或[[恒温]]水浴法复温。

2．复温时的监护：包括[[血压]]、心率、[[呼吸]]等，定时检测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度（室温和暖箱温度）。以肛温为体温平衡指标；腋－肛温差为产热指标；皮肤－环境温差为散热指标。准确记录摄入或输入热量、液量及[[尿量]]。

'''（二）热量及液体供给：'''

补足热量及液体才能保证复温成功并维持正常体温。热量开始每日KJ/kg(50KJ/kg)，并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。早产儿或伴产热衰竭患者可再适当增加，在[[低温]]时因[[糖耐量]]低下，代谢抑制，须严格控制[[葡萄糖]]输入速度，宜维持在6-8mg/min，以防[[止血]]糖过高，但有低血糖时可提高输入糖量。复温后糖耐量恢复应适当增加输入糖量至8-10mg/kg/min。如热量不足也可根据需要，添加[[静脉滴注]][[脂肪乳剂]]。每日液体入量可按1ml/Kcal给予，重症伴有尿少，无尿或明显心肾功能损害者，应严格限制输液速度和液量。

'''（三）器官功能紊乱的治疗'''

1．纠正休克，改善微循环：⑴扩充[[血容量]]，可给2：1液15-10ml/kg（有明显酸中毒者用1.4%[[碳酸氢钠]]等量代替）在1小时内[[静脉点滴]]，继用1/3或1/4张液，按每日-90ml/kg给予。⑵纠正酸中毒可给5%[[碳酸钠]]每次-5ml/kg，或根据血气结果计算补充。⑶血管活性药物的应用：[[多巴胺]]5-10mg/次，加入10%葡萄糖内静脉点滴，速度5-10μg/kg/min；[[酚妥拉明]]（单用或与多巴胺合用）0.3-0.5mg/kg，每4小时1次；654-2每次-1mg/kg，15-20分钟1次。

2．DIC治疗：经[[实验室检查]]证实为高凝状态可立即使用[[肝素]]，首剂1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予。若病情好转，改为每8小时1次，逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或[[血浆]]每次-25ml；[[潘生丁]]有抑制[[血小板]]凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中静滴，注意不应与其它药物混合，以免发生沉淀。

3．争性肾功能衰竭的治疗：[[少尿]]或无尿应严格限制液量，给予[[速尿]]每次-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴，或加用[[氨茶碱]]每次-3mg/kg，静脉点滴。并发[[高钾血症]]应限制钾的摄入，严重者给予[[胰岛素]]加葡萄糖[[静脉]]输注（每2-4g葡萄糖加胰岛素1单位）或[[静脉注射]]10%[[葡萄糖酸钙]]以[[拮抗]]钾对[[心脏]]的[[毒性]]作用。心率快者可酌情应用毒毛旋花子甙等。

4．肺出血的治疗：输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml，或合用止血剂如[[维生素K]]1等。肺出血一经确诊应尽早[[气管内插管]]，进行正压呼吸治疗（CPAP或IPPV）以扩张[[肺泡]]减少[[渗出]]，平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O),2-3天病情好转减低[[呼吸器]]参数或撤离。同时积极治疗引起肺出血的病因，如DIC、[[肺水肿]]、急性心肾功能衰竭等。

'''（四）控制感染'''：根据感染[[细菌]]的情况，给予[[青霉素]]、[[氨苄青霉素]]、[[先锋霉素]]等，对[[肾脏]]有毒[[副作用]]的药物应慎用。

'''（五）[[肾上腺皮质激素]]'''：有促进机体代谢，增加糖元异生和分解的作用。一般用于重症患者，氢化考地松每日-8mg/kg静滴3-5日，有感染者加强抗感染治疗。

'''（六）其它'''：有缺氧者或重症应给氧；[[维生素E]]每次mg肌注，每日一次；强心[[利尿剂]]酌情使用；有人建议[[甲状腺素片]]口服，每日-6mg/kg，3-5日停用。
{{儿科学图书专题}}
==参考==
*[[新生儿硬肿症]]
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儿科学/新生儿硬肿症 - 版本历史

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