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2014-01-25T19:35:21Z

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==一、概述==

[[营养性巨幼红细胞性贫血]]（Nutritional MegaloblasticAnemia）又名营养性[[大细胞性贫血]]，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。主要因缺乏[[维生素B]]12或[[叶酸]]所致。其特点为：各期[[红细胞]]大于正常，红细胞比血色素减少更明显，[[粒细胞]]和[[血小板减少]]，粒细胞核右移，[[骨髓]]出现巨幼红细胞等造血特点，经维生素B12及叶酸治疗有效。

==二、病因==

（一）摄入不足维生素B12主要存在于动物食品中，肝、肾、肉类较多，奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶[[蔬菜]]、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日～3g、[[婴儿]]为每日～1g。叶酸的[[生理]]需要量成人为每日～75g。婴儿为每日～20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食，易发生维生素B12或叶酸的缺乏。

（二）吸收和利用障碍

在[[慢性腹泻]][[小肠]]切除，局限性[[回肠炎]]、[[肠结核]]等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收，[[肝脏]]病、[[急性感染]]，胃酸减少或[[维生素C]]缺乏，皆可影响维生素B12与叶酸的[[代谢]]或利用。

（三）需要量增加

未成熟儿，[[新生儿]]及[[婴儿期]][[生长发育]]迅速。造血物质需要量相对增加，如摄入不足，则易缺乏。反复[[感染]]时，维生素B12吸叶酸消耗增加，从而需要量增多而易导致缺乏。

（四）先天贮存不足

[[胎儿]]可通过[[胎盘]]，获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中，如孕妇患维生素B12或[[叶酸缺乏]]时则新生儿贮存少，易发生缺乏。

==三、[[临床表现]]==

起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下：

（一）一般表现

多呈虚胖体型或轻度浮肿，[[毛发]]稀疏、发黄，偶见[[皮肤出血点]]。

（二）[[贫血]]表现

轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、[[疲乏]][[无力]]。因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、[[淋巴结肿大]]。

（三）[[精神神经症]]状

表情呆滞、[[嗜睡]]、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，[[腱反射]]亢进，踝阵挛阳性，浅[[反射]]消失，甚至[[抽搐]]。

（四）[[消化系统]][[症状]]

有[[食欲不振]]、[[舌炎]]、舌下[[溃疡]]、[[腹泻]]等。

==四、[[实验室检查]]==

（一）血像

呈大细胞正色素性贫血，[[MCV]]>94μm3，MCN>32pg，MCNC为32-36%。红细胞较少,中央淡染区不明显、[[染色]]较深、轻度大小不均,偶见[[幼红细胞]],可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。

[[白细胞]]数稍低，粒细胞胞径增大，核分叶过多（核右移），分叶可超过5个以上，常出现在红细胞改变前，故对早期诊断有重要意义，[[血小板计数]]一般均减低，其形态较大。见图6-6。

（二）骨髓像

[[骨髓增生]]活跃，以红细胞[[增生]]为主，粒、红比例正常或倒置。[[红细胞系]]体积均大，核[[染色质]]疏松，[[胞核]]发育落后于胞浆，[[早幼红细胞]]可早期出现[[血红蛋白]]，显示浆老核幼。这种[[细胞]]增大、胞核大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼红细胞巨幼变总数可达30～50%。粒细胞系统中，晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。

[[巨核细胞]]中出现核分叶过多，[[血小板]]大，颗粒松散。见图6-7。

（三）血[[生化]]检查

1.[[血清]]维生素B12含量测定，正常值为200-800pg/ml。如100pg/ml提示维生素B12缺乏。

2.血清叶酸含量测定，正常值为5-6ng/ml。<3ng/ml提示叶酸缺乏。

==五、诊断==

根据贫血的临床表现，血像和骨髓像中改变，结合喂养不当史可考虑维生素B12缺乏引起[[巨幼红细胞性贫血]]。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿，未按时添加辅食，又无明显的[[神经]]系症状者，可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者可行血清叶酸或维生素B12测定，对指导治疗有重要意义。若无条件，可先用维生素B12作诊断性治疗，肌注维生素B12l-2μg/日，10日后，[[网织红细胞]]升高可作佐证，如无治疗反应，可再用叶酸进行诊断性治疗：叶酸每日mg口服或每日mg肌注，用药3～4日后，网织球开始升高提示叶酸缺乏。

鉴别诊断

（一）[[脑发育不全]]：多于出生后即出现[[发育迟缓]]除[[神经系统]]症状外，尚有[[智力低下]]，无贫血表现，用维生素B12治疗后神经症状无改善。

（二）[[慢性肝病]]性巨幼红细胞性贫血，由于慢性肝病，可能有维生素B12和叶酸代谢和贮存发生障碍，此种贫血，常伴有慢性肝功损害，肝、脾明显肿大及[[门脉高压]]、[[腹水]]等。

（三）[[红白血病]]的红血期：血像中有核[[红细胞增多]]，其治疗和予后均与营养性巨幼红细胞性贫血不同。

==六、治疗==

（一）一般治疗及改善饮食如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极予防和治疗[[呼吸道]]和[[消化道]][[疾病]]。

（二）药物治疗

主要应用维生素B12100μg/次每周肌注2次，连续2-4周，直至网织红细胞正常、已能配合添加辅食为止。

对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次，连用2周后，可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用，可同时口服，以提高疗效。

目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。应用维生素B12和/或叶酸合治疗3-4天后，一般精神神经症状好转，网织细胞开始增加，6-7天达高峰（15-16%），2周后降至正常，2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常，骨髓巨幼红细胞可于维生素B12治疗3-72小时后。叶酸治疗24-48小时后，转为正常。但巨幼粒和分叶过多的巨核细胞可能存在数天。神经系统恢复较慢，少量患者需经数月后才能完全qe消失。

{{图片|gkqels4v.jpg|红细胞大小不等}}

图6-6 注：红细胞大小不等

营养性[[小细胞]]性贫，小的偏多中空明显，

血血象（1）形态不下整。

1.中性分叶粒细胞　2.[[淋巴细胞]]　3.血小板

{{图片|gkqeltxc.jpg|营养性小细胞性贫血骨髓象}}

图6-7 营养性小细胞性贫血骨髓象(1)

1.早幼红细胞　2.中幼红细胞3.[[晚幼红细胞]]

4.早幼粒细胞5.中性中幼粒细胞6.中性[[晚幼粒细胞]]7.中性杆状粒细胞

8.中性分叶粒细胞 9.淋巴细胞10.血小板

注：中幼红细胞增多,[[胞体]]小,胞浆嗜[[石碱]]性强。

{{图片|gkqelsqj.jpg|营养性大细胞必贫血血象(1)}}

图6-8 营养性大细胞必贫血血象(1)

1.中性分叶粒细胞　2.淋巴细胞　3.血小板　4.巨血小板

注:红细胞轻度大小不等大的偏多血红蛋白饱满.中性分叶粒细胞较大,核分叶趋势偏多(核右移)。

{{图片|gkqeltck.jpg|营养性大细胞性贫血骨髓象}}

图6-9 营养性大细胞性贫血骨髓象

注:[[原红细胞]]及早幼红细胞细胞数增加,胞体增大,胞核染色质粗、松

1.原红细胞　2.早幼红细胞　3.中幼红细胞

4.晚幼红细胞［其中一个含豪-若氏(Howell-Jolly)小体］

5.分裂型红细胞

6.[[嗜碱性]]点彩红细胞 7.[[原粒细胞]] 8.是幼粒细胞9.中性晚幼粒细胞

10.中必晚幼粒细胞11.中性杆状粒细胞12.中性分叶粒细胞

13.嗜酸性晚幼粒细胞 14.淋巴细胞 15.血小板16.巨血小板

（三）对症治疗

发生震颤者应给少量[[镇静剂]]。如震颤影响呼吸者应给氧气吸入。
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儿科学/小儿营养性巨幼红细胞性贫血 - 版本历史

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