2014年3月12日 (三) 14:52 Admin

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以“二水焦磷酸钙结晶沉积症【概述】二水焦磷酸钙结晶沉积（calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD）发现已有30多...”为内容创建页面

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[[二水焦磷酸钙结晶沉积症]]

【概述】

二水焦磷酸钙结晶沉积（calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD）发现已有30多年历史，在CPPD结晶被确证之前，常混称“[[痛风]]”；之后，又称“假性痛风”（pseudogout），又因其X线上呈现[[关节软骨]][[钙化]]，所以又称“[[软骨]]钙化症”（chondrocalcinosi）。但此病可无软骨钙化表现，所以目前一般称之为“[[焦磷酸]]性[[关节病]]”（pyrophosphate arthropathy）［9］。

【诊断】

1.急性假痛风多见于老年，常继发于[[代谢]]性或[[内分泌]]性[[疾病]]，如[[糖尿病]]、[[甲状旁腺机能亢进]]、[[褐黄病]]、[[肢端肥大症]]和[[低磷酸盐血症]]等。发作诱因与痛风相似。急性起病，12～36小时达高潮。一般为[[单关节炎]]或少数[[关节炎]]，最常累及[[膝关节]]，其次为踝，腕、肘和[[髋关节]]。受累[[关节]]性戏肿热痛伴[[功能障碍]]。X线检查见受累关节软骨钙化，显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑。[[滑膜]]液检查可见焦磷酸盐[[晶体]]，[[偏光显微镜]]下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。

2.慢性假痛风常继发于[[骨关节病]]，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于[[关节腔]]内的变性软骨所致。X线检查可见[[骨关节炎]]病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。

【治疗措施】

目前尚无法去除软骨和[[关节囊]]中CPP的沉积［13］。治疗相关的[[代谢障碍]]，已沉积的CPP结晶也不会[[重吸收]]［10］。相反，某些治疗或许干扰钙平衡，而促使关节急性发作，如[[甲状旁腺切除术]]或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时，可使假性痛风发作［13］。[[甲状腺]]功能低，以[[甲状腺激素]]替代治疗，也可能促使[[症状]]发作［10］。

[[急性发作期]]间，可进行对症处理，非[[甾醇]]类抗炎剂单独应用或结合皮质激素[[关节内注射]]，或抽吸[[关节液]]，解除关节内压力等可使[[炎症]]迅速消退，[[静脉]]用[[秋水仙碱]]对假性痛风也有作用，但[[口服给药]]不及对痛风有效。而对慢性反复发作病人，口服小剂量（每日mg）秋水仙碱，可明显减少发作资料和发作持续时间［10］。

慢性间歇期间，应避免[[外伤]]、手术，强力扭转和长期行走等诱发因素。因为所有的这些动作或事件，均可造成软骨摩擦、微晶体的泄流，引起关节炎急性发作［13］。

【[[病因学]]】

1988年McCarty［10］将它分为多种类型（表37-1），说明此病发病与多种因素相关。有遗传性、非遗传性；有与代谢障碍相关的，也有与关节外伤相关的。根据有关统计发现，80%以上病人，年龄在60岁以上；70%病人，有关节损伤史；年轻（＜50岁）病人大多伴有代谢障碍存在［13］。

表37-1 焦磷酸性关节病分类

1.遗传性

2.散发性（特发性）

3.与代谢病相关性

[[甲状旁腺]]肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症，[[血色病]]，[[含铁血黄素]][[沉积症]]，[[甲状腺机能减退]]，痛风，低血铁症，低血磷症，[[淀粉样变性]]。

4.与关节外伤、手术相关

【发病机理】

CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸（PPi）增加和软骨[[糖蛋白]]抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情况下，三磷酸[[核苷]]（NTP）被三磷酸核苷焦磷酸[[水解酶]]（NTP）分解为单一[[磷酸核苷]]（NMP）和PPi，而后PPi被无机[[焦磷酸酶]](PPiase)分解为[[无机磷]]酸(Pi)。

如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，无机焦磷酸酶活性降低，再加上局部组织沉积抑制作用的减弱，即可造成无机焦磷酸酸的沉积。据称，随着年龄增长或组织损伤，抑制沉积作用会逐渐减弱。所以CPPD沉积于多发生于老年人，并随年龄增长而增加；也见于组织损伤部位，因而膝关节的[[发病率]]较高。代谢障碍也改变局部组织的理化性质，有利于CPPD结晶沉积。如血色病中的铁离子，一方面直接改变软骨性能，另一方面又抑制无机焦磷酸酶，从而增进CPPD沉积［13］。这些假说，是否能全部解释CPPD沉积的机制，目前尚不清楚［10］。不过最近有人证明CPPD沉积病人，其关节液中ATP浓度较其他关节炎浓度为高［14］。ATP可被NTPPase水解为AMP和PPi；还有人证明焦磷酸酶对焦[[磷酸钙]]有溶解作用［15］这种溶解作用受Mg++刺激，受Ca++抑制。Fam也证明CPPD客病人中，其关节液ATP水平较其他关节炎关节液为高，并与PPi浓度成正相关。

【[[流行病学]]】

此病在老年人中发病率很高，根据[[尸检]]调查，72岁左右者，约6%有关节焦磷酸钙结晶沉积。X线调进，近90岁年龄的人，几乎50%有软骨钙化征象，但大多数无[[临床表现]]。约半数有临床症状者表现为英武痛风症状［10、11］。男妇发病率约1.4∶1无明显差异［12］。

【临床表现】

CPPD结晶沉积于[[肌腱]]、[[韧带]]、关节囊、滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态。但“活动”时，可呈[[急性炎症]]或慢性变性[[病理]]改变。炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性、[[亚急性]]、慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。

1.假性痛风焦磷酸性关节病病人，约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累，表现关节肿、痛，持续数天，而自行缓解。缓解期间，无任何症状。整个炎症过程，酷似痛风。但与真性痛风不同。①关节部位不同此病最多见于大关节。以膝关节最多见，约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝，及包括第一[[跖趾关节]]在内的其他[[滑膜关节]]。而真性痛风，最常累及第跖趾关节，大关节受累不常见。②疼痛性质不同真性痛风，炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻或“小”痛。虽然[[关节肿胀]]明显，但抽吸关节液后，疼痛可立即缓解。③炎症过程不同真性痛风对诱发因子（外伤、汞[[利尿剂]]等）反应的潜伏时间较长，需数天才出现[[红肿]]反应。如有[[痛风石]]，可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短，数小时即可出现[[炎症反应]]。关节肿胀明显，但疼痛不剧，炎症过程较短，从不发生溃破。

关于炎症的发生机制，目前并不十分清楚，只认为由[[结晶体]]介导引起炎症。结晶体被[[多形核细胞]]吞噬，称许[[溶酶体]]酶和[[化学]][[趋化因子]]，从而造成炎症反应。但痛风的[[尿酸]]钠结晶为什么引起膜溶解(membranolysiss)反应，而CPP结晶为什么没有膜溶解反应，机理并不清楚。最近Burt等［17］研究发现，双价阳离子的存在可抑制尿酸钠[[溶血作用]]，说明离子性能可改变溶膜性能。

2.假性[[类风湿性关节炎]] 此型约占CPPD病人的5%，表现为对称性多关节受累。虽然症状较轻，但持续时间较长，几风吹雨打或几月，表现为晨僵、[[疲惫]]、滑膜增厚、[[屈曲挛缩]]、[[血沉]]增快等。约10%病人IgM[[类风湿因子]]阳性，约1%病人极似类风湿性关节炎，常导致错误诊断。

3.假性骨关节炎此型表现为进行性多关节性性变。膝关节最常受累，其次为[[腕关节]]、[[掌指关节]]、髋关节、[[肩关节]]、[[肘关节]]和[[踝关节]]。虽然这种表现与[[原发性]]骨关节炎的关节受累类型（如膝、髋）有交叉重叠，但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同，其远侧、近侧[[指间关节]]表现Heberden[[结节]]和Bouchard结节及第一[[腕掌关节]]较少受累，CPPD的关节性呈对称性发展，但某些关节，尤其是有严重损佫或[[骨折]]的关节，变性更严重。CPPD受累关节常发生屈曲挛缩，膝关节常[[外翻]][[畸形]]。

4.假性[[神经营养性]]关节焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病，但[[神经]]检查，大多在正常范围。但已有轻度[[脊髓痨]]伴发膝关节复夏科氏关节及多关节CPP结晶沉积的报道。估计约5%CPPD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病。

5.无症状性CPP结晶沉积在X线上，关节表现CPP钙化，但无临床症状。无症状性病例占总病例的20%。

6.其他某些病人，尤其是有家族史者，[[脊柱]]变直变硬，类似[[强直性脊柱炎]]。曾有报道关节真性骨性强直。有的病人，由于短暂的急性游走性关节炎发作，而误认为“[[风湿热]]”。有的发作较轻，而被认为“精神症状”等。

【辅助检查】

血钙、磷正常、[[碱性磷酸酶]]正常。

关节液为[[渗出液]]，内含CPP结晶，这种结晶在急性炎症期在[[白细胞]]内；急性炎症后期，细胞内外均有；[[慢性炎症]]期，在白细胞外，结晶呈杆状或菱状，用茜素红(alizrin red s)[[染色]]呈弱阳性双重折射性结晶。白细胞数增加，每立方毫米从数千个[[细胞]]至10万个细胞，以[[嗜中性]]为主。[[滑液]]应作[[细菌]]染色和培养，以除外[[感染性]]炎症。有时关节液呈血性，不能认为是单纯性外伤性[[关节积血]]（hemarthrosis），仍有CPPD的可能。

由于焦磷酸性关节病常与某些代谢障碍有关，所以常规检查应包括：血甭镁、[[血清铁]]、[[铁蛋白]]和铁结合力以及尿酸和甲状腺功能（TSH，T3、T4）测定。如有异常，应作更进一步检查。

X线表现：典型的X线表现是在关节[[纤维软骨]]或[[透明软骨]]组织上有点状和线样的放射密度阴影。阴影典型而明确时，具有诊断价值。但当变化不明显或不典型的，应进一步在稀薄部位（如手）作详细X照片，和在肥厚部位（如膝关节）作点片检查。如X线显示关节软骨有早期钙化沉积，可进一步作双膝、髋和[[耻骨联合]]的前后位X片，双手的后前位片，如无结晶沉积发现，软骨钙化症的可能性不大。相反，X线表现阴性的关节，关节液内可能查到CPP结晶，尤其是表现广泛关节腔狭窄者［10］。与[[痛风性关节炎]]的鉴别：痛风主要表现为[[关节面]]及[[骨端]]小点状病变，与本病关节软骨钙化不同［18］。假性神经营养性关节病出现[[夏科氏关节病]]变时，仅以势压人X线表现不能作出鉴别。但“真性”夏科氏关节无疼痛，本病有疼痛。

钙化沉积还可发生于关节囊、韧带和肌腱。滑膜的沉积可以很大，可误为[[软骨瘤病]]［10］。这种沉积，并可表现为[[肿瘤]]样成长，国内曾有指部肿瘤样焦磷钙沉着症报告［19］。

[[分类:疾病]]
==健康问答网关于二水焦磷酸钙结晶沉积症的相关提问==
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二水焦磷酸钙结晶沉积症 - 版本历史

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