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2014-01-25T18:28:32Z

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'''二尖瓣脱垂综合征'''（mitral valve prolapse syndrome）是指各种原因使得[[二尖瓣]]叶和[[心脏]]收缩时向[[左心房]]脱垂，导致[[二尖瓣关闭不全]]的一系列[[临床表现]]。曾被称为'''收缩期喀喇音-杂音综合征'''，'''Barlow综合征'''，'''瓣膜松弛综合征'''等。　　
==病因==
[[原发性]]二尖瓣脱垂综合征是一种先天性[[结缔组织]]疾病，其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。三分患者无其它器质性[[心脏病]]而仅以[[二尖瓣脱垂]]为临床表现，亦可见于马凡综合征、[[系统性红斑狼疮]]、[[结节性多动脉炎]]等患者，以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性[[胶原]]组织异常，[[电子显微镜]]下表现为Ⅲ型[[胶原纤维]]生成减少和断裂，结缔组织中心的胶原纤维进行性变性，纤维素沉积；弹力[[纤维]]离断和溶解。二尖瓣脱垂的[[病理]]特征为二尖瓣粘液样变性，海绵层[[增生]]并侵入纤维层，海绵层明显增厚伴[[蛋白多糖]]堆积，瓣叶[[心房]]面局限性增厚，表面有纤维素和[[血小板]]沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶[[腱索]]间部分膨出，朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起，瓣叶变长面积增大，严重者二尖瓣环扩张。同时，腱索变细，变长，扭曲，继之[[纤维化]]而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著，由于腱索异常，二尖瓣应力不匀，导致瓣叶牵张和剥脱组织的[[粘液变性]]；腱索张力增加可发生[[腱索断裂]]。[[乳头肌]]及其附近的[[心肌]]可因过分牵拉，摩擦而引起[[缺血]]和纤维化。瓣环的扩大和[[钙化]]进一步加重脱垂的程度。

部分二尖瓣脱垂可继发于[[风湿]]或[[病毒感染]]的[[炎症]]之后，以前叶脱垂多见。此外，亦可见于[[冠心病]]，[[心肌病]]，[[先天性心脏病]]，[[甲状腺机能亢进]]患者亦常合并二尖瓣脱垂。　　
==发病机理==
正常情况下，[[心室收缩]]，乳头肌立即收缩，在腱索的[[牵引]]下，二尖瓣瓣叶相互并近。[[左心室]]继续收缩时室内压上升，瓣叶向左心房内膨出，乳头肌协同收缩，是腱索拉紧以防瓣叶[[外翻]]入左心房，瓣叶紧贴，瓣口关闭。此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣的瓣叶，或腱索，或乳头肌，或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房，导致二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常，即节段性收缩，可使腱索和瓣叶处于松弛关闭，引起和加重其过长，使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。二尖瓣脱垂造成左心室收缩时[[二尖瓣返流]]，使左心房负荷和左[[心室舒张期]]负荷加重。　　
==临床表现==
（一）症状

多数病人无明显症状，症状出现有间歇性，反[[复性]]和一过性的特点。常见的症状有：

1.[[胸痛]]发生率60%～70%，位于心前区，可呈[[钝痛]]，[[锐痛]]或刀割样痛，通常程度较轻，持续时间数分钟至数小时，与劳累或精神因素无关，含服[[硝酸甘油]]不能使之缓解。

2.[[心悸]]出现在50%的患者，原因不明。可能与[[心律失常]]如频发[[室性早搏]]，[[阵发性室上性心动过速]]或[[室性心动过速]]有关，但[[动态心电图]]监测和[[房室束]]电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。

3.[[呼吸困难]]和[[疲乏]]感40%的患者[[主诉]][[气短]]，[[乏力]]，常为初发症状。部分患者无[[心力衰竭]]的情况下，[[运动耐力降低]]。严重二尖瓣返液压者可出现左[[心功能不全]]的表现。

4.其他可有[[头晕]]、[[昏厥]]、[[血管性偏头痛]]、[[一过性脑缺血]]，以及焦虑不安，紧张[[易激动]]，恐惧和过度换气等[[神经]]精神症状。

（二）[[体征]]

1.[[心脏听诊]][[心尖]]区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音，此音在第一[[心音]]后0.14秒以上出现，为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音，常为递增型，少数可为全[[收缩期杂音]]，并掩盖喀喇音。有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音，类似[[百日咳]]或雁鸣样。收缩期杂音出现越早，出现时间越长，表明二尖瓣返流越严重。凡能降低左室排血阻力，减少[[静脉回流]]，增强心肌收缩力而使左心室[[舒张]]期末容量减少的[[生理]]或药物措施如立位、屏气、[[心动过速]]、吸入[[亚硝酸异戊酯]]等，均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之，凡能增加左室排血阻力，增加静脉回流，减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、[[心动过缓]]、[[β受体阻滞剂]]、升压药等，均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。

2.其他体征心脏搏动呈双重性，在收缩中期与喀喇音出现的同时，心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。患者体形多属[[无力]]型，可伴直背，[[脊柱侧凸]]或前凸，[[漏斗胸]]等。　　
==诊断==
[[临床诊断]]主要是根据典型的心尖区收缩中，晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音，药物和动作对杂音的影响以及[[心电图]]有辅助诊断价值，[[超声心动图]]检查可明确诊断。

（一）[[X线]]检查多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大。[[胸部]][[骨骼]]异常最为常见。[[左心室造影]]显示二尖瓣脱垂和返流，右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房；左心室收缩不对称，[[心室]]后基底或中部强烈收缩，呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。

（二）心电图检查多数患者心电图可正常。部分患者表现为Ⅱ，Ⅲ，aVF导联T波双相或倒置，以及非特异性ST段的改变，此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能或乳头肌缺血，或瓣膜脱垂后左室张力增加，以及[[交感神经]][[功能亢进]]有关。可见QT间期延长。常见各种心律失常，包括[[房性早搏]]、室性早搏、室上性或室性心动过速、[[窦房结功能低下]]及各种不同程度的[[房室传导阻滞]]。亦可见[[预激综合征]]。

（三）超声心动图检查对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。二维超声心动图[[胸骨]]旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后[[叶突]]向左心房，并超过瓣环水平。此外，可见二尖瓣呈明显气球样改变，瓣叶变厚，冗长，瓣环扩大，左心房和左[[心室扩大]]，腱索变细延长或断裂。M型[[超声]]可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线（CD段）弓形后移超声2mm和全收缩期后移超声3mm。同时，收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。　　
==鉴别诊断==
一般认为,二尖瓣脱垂不是一种心脏疾患,而是二尖瓣的一种病变。可为正常的二尖瓣脱垂或为病理性的二尖瓣脱垂。故分为生理性和病理性。绝大多数生理性患者无典型症状，故临床上应对生理性和病理性的二尖瓣脱垂进行鉴别：

1、生理性二尖瓣脱垂患者中,常规超声心动图部分表现为前后叶均脱垂,含服[[消心痛]]10mg15min后行超声心动图检查,左室长轴、四腔心切面观察,均表现为不同程度前后叶脱垂征。有些病例常规超声心动图检查二尖瓣脱垂不清楚。超声检查,可清楚的显示前叶脱垂或后叶脱垂,伴发[[胸廓畸形]]。

2、病理性二尖瓣脱垂综合征中,伴发[[风湿性心脏病]]二尖瓣关闭不全者,超声检查,除二尖瓣关闭不全外,还表现二尖瓣前后叶脱垂。　　
==治疗==
无症状或症状轻微者，不需治疗，可正常工作生活，定期随访。有[[晕厥]]史，[[猝死]]家族史，复杂[[室性心律失常]]，马凡综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。

胸痛者，可用β受体阻滞剂，减少心肌氧耗和室壁张力，减慢心率，减弱心肌收缩力，改善二尖瓣脱垂的程度，从而缓解胸痛。硝[[酸酯]]类药物可加重二尖瓣脱垂，应慎用。

对伴有二尖瓣关闭不全者，在手术、[[拔牙]]、[[分娩]]或侵入性检查前后，应预防性应用[[抗生素]]，以防止[[感染性心内膜炎]]。

对心律失常伴心悸、[[头昏]]、[[眩晕]]或昏厥史者，可用β受体阻滞剂，无效时可用[[苯妥英钠]]，[[奎尼丁]]等，必要时可[[联合用药]]。

出现一过性脑缺血者，应使用[[阿司匹林]]等抗[[血小板聚集]]药物，如无效，可用抗凝药物，以防[[脑栓塞]]发生。

严重二尖瓣关闭不全合并[[充血性心力衰竭]]者，常需手术治疗。对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚但运动良好无钙化者，宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者，行人工[[瓣膜置换术]]。　　
==[[并发症]]==
(一)充血性心力衰竭严重的二尖瓣关闭不全导致进行充血性心力衰竭，系瓣环扩大和腱索逐渐拉长，二尖瓣返流逐渐加重所致;亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。

(二)感染性心内膜炎多见于男性和45岁以上者，发生率1%～10%。凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出现原因不明的[[发热]]者，应考虑感染性心内膜炎可能。[[细菌性心内膜炎]]二尖瓣脱垂作为基础病因易合并[[心内膜炎]](11%)。病理常见瓣叶增厚、变形,[[赘生物]]形成,[[瓣膜破裂]]、[[穿孔]],部分腱索可断裂。有心脏病理杂音者伴心内膜炎的几率较无心脏病理杂音者高35倍。

(三)心律失常和猝死二尖瓣脱垂患者易发生心律失常，一般对健康无影响。以室性心律失常最多见，发生率达50%以上。阵发性室上性心动过速亦较常见。机理不明，可能与二尖瓣叶，乳头肌腱索的牵拉，或交感神经活性升高有关。猝死偶可发生，下列情况下猝死的危险性较大：严重二尖瓣脱垂伴左心室功能失[[代偿]];复杂室性心律失常;QT[[间期显著延长]];[[心室晚电位]]阳性;[[心房扑动]]或颤动伴预激综合征;年轻女性有[[黑蒙]]、晕厥史伴呼吸困难。

(四)一过性脑缺血和[[栓塞]]多由于脑栓塞所致，45岁以下的二尖瓣脱垂患者发生率可达40%。研究表明二尖瓣脱垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索与左心室壁摩擦导致的左[[心内膜纤维化]]，易致[[血栓形成]]。[[血栓脱落]]可引起脑栓塞，[[视网膜动脉栓塞]]，及[[体循环]]([[冠状动脉]]，[[肾动脉]]，[[脾动脉]]，[[肠系膜]][[动脉]]等)栓塞。阵发性[[心房颤动]]常是脑栓塞的先兆。

(五)二尖瓣关闭不全二尖瓣脱垂易并发二尖瓣关闭不全,当二尖瓣脱垂综合征患者存在瓣环增大、腱索延长、瓣膜破溃(心内膜炎)时,可出现具有血流动力学意义的二尖瓣关闭不全。严重二尖瓣关闭不全时应考虑给予[[外科手术]]治疗。　　
==预防常识==
二尖瓣脱垂是由于二尖瓣脱垂入左房所致，其主要并发症有感染性心内膜炎，进行性二尖瓣关闭不全，腱索断裂、心律失常，体循环栓塞和猝死，但早年[[死亡率]]并不常见，超声心动图检查最有意义，对有心律失常者，应做ECG检查及动态ECG检查，治疗可选用普奈洛尔、[[倍他乐克]]等药物。

[[分类:疾病]][[分类:内科]]
==参看==
*[[心脏病学/二尖瓣脱垂综合征|《心脏病学》- 二尖瓣脱垂综合征]]

二尖瓣脱垂综合征 - 版本历史

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