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2014-01-26T14:23:06Z

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[[黄疸]]是指高[[胆红素血症]]引起[[皮肤]]、[[巩膜]]和粘膜等组织黄染的现象。正常人[[血清胆红素]]小于1mg/dl（10mg/L），其中未结合[[胆红素]]占80％。当胆红素超过正常范围，但又在2mg/dl以内，肉眼难于察觉，称为隐性黄疸。如胆红素超过2mg/dl（可高达7-8mg/dl）即为[[显性]]黄疸。

黄疸按原因可分为[[溶血性]]、[[肝细胞]]性和[[梗阻性黄疸]]；按发病机制可分为胆红素产生过多性、滞留性及[[反流]]性黄疸；按病变部位可分为肝前性、肝性和肝后性黄疸；按治疗观点又可分为[[内科]]性和[[外科]]性黄疸。较为合理的是按血中升高的胆红素的类型分为高未结合胆红素性黄疸及高结合胆红素性黄疸两大类，然后再按病因、发病机制等细分。

黄疸发生的机制如下：

'''（一）胆红素形成过多'''

胆红素在体内形成过多，超过[[肝脏]]处理胆红素的能力时，大量未结合胆红素即在血中积聚而发生黄疸。未结合型胆红素形成过多的原因包括溶血性与非溶血性两大类。临床上任何原因引起大量[[溶血]]时，红细胞破坏释放的大量[[血红蛋白]]即成为胆红素的来源。非溶血性的胆红素形成过多则多见于无效造血而产生过多胆红素。

'''（二）肝细胞处理胆红素的能力下降'''

这包括：①肝细胞对胆红素的摄取障碍；②肝细胞对胆红素的结合障碍（肝细胞中[[葡萄糖醛酸]][[基转移酶]]活性降低）；③肝细胞对胆红素的[[排泄]]障碍（肝内胆汁[[淤滞]]、[[乙醇]]性[[肝炎]]等）。

'''（三）胆红素在肝外的排泄障碍，逆流入血而引起黄疸'''

[[新生儿生理性黄疸]]的成因有下述几方面：①[[新生儿]]肝细胞内葡萄糖醛酸基转移酶活性不高；②胆红素在新生儿体内产生较多；③新生儿肝细胞内缺乏Y[[蛋白]]，故摄取胆红素的能力

也比成人差，这些都可能促使新生儿生理性黄疸的发生。

高未结合胆红素血症及高结合胆红素血症的[[常见疾病]]见表10-10，10-11。

表10-10 高未结合胆红素血症的[[疾病]]

{| class="wikitable"
| ㈠胆红素生成增加
|-
| ⒈[[溶血性黄疸]]
|-
| ⑴[[新生儿溶血性黄疸]]（[[血型]]不合[[妊娠]]）
|-
| ⑵遗传性[[异常血红蛋白病]]：[[镰状细胞贫血]]、[[珠蛋白]]生成障碍性[[贫血]]
|-
| ⑶[[红细胞膜]]异常症：遗传性球形红细胞症、遗传性椭圆形红细胞症
|-
| ⑷先天性[[红细胞]]酶异常症：[[丙酮]]酸激酶缺损症、[[葡萄糖]]-6-[[磷酸脱氢酶]]缺损症
|-
| ⒉早期胆红素的增加
|-
| ⑴[[原发性]]早期高胆红素血症
|-
| ⑵先天性[[骨髓]]性[[卟啉症]]
|-
| ㈡肝内胆红素处理功能异常
|-
| ⒈结合[[酶活性]]低
|-
| ⑴[[新生儿高胆红素血症]]
|-
| ⑵肝未成熟迁延性[[新生儿黄疸]]
|-
| ⑶Grigler-Najjar[[综合征]]（肝葡萄糖醛酸基转移酶缺陷）
|-
| ⒉结合障碍
|-
| ⑴哺乳性黄疸：母乳中孕烷3α，20β-[[二醇]]对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起
|-
| ⑵Lucey-Driscoll综合征：孕烷二醇等对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起
|-
| ⒊肝的摄取机制及向肝细胞内转运障碍
|-
| ⑴Gilbert综合征：先天性或家族性葡萄糖醛酸基转移酶活性低下，肝细胞膜的异常或肝细胞内色素[[结合蛋白]]的异常，引起胆红素在肝细胞内转运的障碍
|-
| ⑵先天性甲状腺功能低下症：肝排泄胆红素功能降低，新生儿黄疸[[症状]]长期持续
|-
| ⒋[[胃肠道]]狭窄或[[闭锁]]
|}

表10-11 高结合胆红素血症的疾病

{| class="wikitable"
| ㈠肝细胞损伤
|-
| ⒈乳儿肝炎
|-
| ⒉[[急性肝炎]]
|-
| ⑴[[病毒性肝炎]]：[[血清性肝炎]]、[[传染性肝炎]]、[[水疱疹]]性肝炎、先天性风疹
|-
| 症候群、[[卵黄囊]]-B[[病毒]]肝炎、[[腺病毒感染]]、[[巨细胞病毒]]肝炎等
|-
| ⑵[[细菌感染]]并发的肝炎、[[败血症]]、[[肺炎]]、[[肾盂肾炎]]
|-
| ⑶[[先天性梅毒]]
|-
| ⑷[[弓形体病]]
|-
| ⒊[[慢性肝炎]]
|-
| ⒋[[肝硬化]]
|-
| ㈡由肝细胞向毛细胆管排泄的异常
|-
| ⒈Dubin-Johnson综合征
|-
| ⒉Rotor综合征
|-
| ㈢肝内胆汁淤滞
|-
| ⒈先天性肝内胆管闭锁症
|-
| ⒉总[[胆管]]性肝炎
|-
| ⒊[[原发性胆汁性肝硬化]]
|-
| ⒋Byler病引起的先天性肝内胆管闭锁
|-
| ㈣肝外[[胆汁]]淤滞
|-
| ⒈肝外[[胆道闭锁]]症
|-
| ⒉总[[胆管扩张症]]
|-
| ㈤由先天性代谢异常所引起的非溶血性黄疸
|-
| ⒈[[半乳糖血症]]
|-
| ⒉[[酪氨酸血症]]
|-
| ⒊α<sub>1</sub>-[[抗胰蛋白酶缺乏症]]
|-
| ⒋[[果糖]][[血症]]
|}

五、黄疸的[[鉴别试验]]

⒈高结合胆红素性黄疸与高未结合胆红素性黄疸的鉴别依靠结合胆红素与未结合胆红素的分别定量。高结合胆红素性黄疸血中结合胆红素增高，高未结合胆红素性黄疸时则血中未结合胆红素增高；高结合胆红素性黄疸时尿中胆红素阳性，胆素原视病因而异，可以增加（肝炎）、减少或消失（梗阻）；高未结合胆红素性黄疸时，尿中胆红素阴性，尿中胆素原增加。

⒉梗阻与非梗阻性（肝细胞性）高结合胆红素性黄疸的鉴别可联合应用反映[[胆道梗阻]]（[[ALP]]、[[LAP]]、γ-GT、[[血清]]总[[胆固醇]]、[[总胆汁酸]]）及肝细胞损伤（[[ALT]]、[[AST]]、[[LDH]]活性、血清[[总蛋白]]及[[白蛋白]]定量等）的检验指标来加以鉴别。

⒊肝内淤滞与肝外梗阻性黄疸的鉴别可应用病史、[[肝功能]]试验、[[泼尼松]]治疗试验、[[苯巴比妥]]治疗试验等进行鉴别。对于原发性胆汁性肝硬化，其发病可能与[[免疫机制]]有关，胆管的[[抗原]]与来自[[肝门静脉]]的[[抗体反应]]，并与[[补体结合]]在胆道被吸附，在胆道壁形成[[免疫复合物]]。原发性胆汁性肝硬化血中ALP活性增高，γ-GT及5-[[核苷酸酶]]活性增高，IgM增高，抗[[线粒体]]抗体阳性。关于肝内性胆汁淤滞与肝外梗阻性黄疸的鉴别见表10-12。

⒋溶血性、肝细胞性及梗阻性黄量的鉴别（见表10-13）。

表10-12 肝内胆汁淤滞与肝外梗阻性黄疸的鉴别

{| class="wikitable"
| colspan="2" |
| 肝内胆汁淤滞
| 肝外梗阻性黄疸
|-
| 症状
| 肝炎样发病
| 常有[[发热]]，疼痛
|
|-
| [[血沉]]
| 正常
| 加快
|
|-
| [[白细胞]]数
| 正常
| 正常或增加
|
|-
| 血中胆红素
| 不定
| 一般较高
|
|-
| 血清ALP（KA单位）
| 多在30单位以下
| 30单位以上高值
|
|-
| [[血清胆固醇]]
| 不定
| 一般较高
|
|-
| 尿中（靛甙）尿蓝母
| 阴性
| 阳性
|
|-
| 药物引起
| 常有
| 无
|
|-
| 对肾上皮质激素的反应
| 常有
| 无
|
|-
| 胆道造影
| 肝外胆管阻塞
| （－）
| （＋）
|-
|
| 肝外胆管扩大
| （－）
| （＋）
|-
|
| [[肝内胆管]]多球状
| （－）
| （＋）
|-
| 肝活检
| [[小叶]]中心胆汁沉积
| 早期出现
| 早期出现
|-
|
| 毛细胆管胆汁沉积
| （－）晚期出现
| 晚期出现
|-
|
| 胆汁栓，″胆汁湖″
| （－）
| 晚期出现
|-
| 肝门静脉区浮肿
| 不显著
| 显著
|
|-
|
| 肝门静脉区[[粒细胞]][[浸润]]
| 无
| 显著
|-
|
| 嗜酸细胞浸润
| 常有
| 不明显
|-
| 胆管扩大
| （－）
| 早期出现
|
|-
| 肝细胞灶状[[坏死]]
| 早期可有发现
| 晚期出现
|
|}

表10-13 溶血性黄疸、[[肝细胞性黄疸]]及梗阻性黄疸的鉴别

{| class="wikitable"
|
|
| 溶血性黄疸
| 肝细胞性黄疸
| 梗阻性黄疸
|-
| 胆
| [[血浆]][[总胆红素]]
| 多在5mg/dl
| 1-70mg/dl
| 不全梗阻10-15mg/dl
|-
| 红
| 浓度
| 以内
|
| 完全梗阻20-30mg/dl
|-
| 素
| 未结合胆红素
| 高度增加
| 增加
| 增加
|-
| 代
| 结合胆红素
| 正常
| 增加
| 高度增加
|-
| 谢
| [[尿胆红素定性]]
| 阴性
| 阳性
| [[强阳性]]
|-
| 试
| 尿中胆素原
| 增多
| 不定，或升高
| 减少或消失
|-
| 验
| 粪中胆素原
| 增多
| 减少
| 减少或消失
|-
| 血
| 电泳谱
| 正常
| Alb减少，γ-球蛋
| [[球蛋白]]明显升高
|-
| 清
|
|
| 白升高
|
|-
| 蛋
|
|
|
|
|-
| 白
| [[脂蛋白]]X
| 阴性
| 一般阴性
| 明显增高
|-
|
| [[谷丙转氨酶]]
| 正常，稍高
| 肝炎[[急性期]]增高
| 正常或增高
|-
|
| [[碱性磷酸酶]]
| 正常
| 正常或轻度增高
| 明显增高
|-
|
| [[亮氨酸氨肽酶]]
| 正常
| 可增高
| 明显增高
|-
|
| γ-[[谷氨酰转肽酶]]
| 正常
| 可增高
| 明显增高
|-
| 其
| [[凝血酶原时间]]
| 正常
| 延长，不易被[[维生素K]]纠正
| 延长，能被维生素K纠正
|-
|
| 胆固醇
| 正常
| 降低，胆固醇酯明显降低
| 增高
|-
|
| [[RBC]]脆性
| 降低
| 正常
| 正常
|-
| 他
| RBC寿命
| 降低
| 正常
| 正常
|-
|
| 网织RBC
| 增多
| 正常
| 正常
|}
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临床生物化学/黄疸的发生机制 - 版本历史

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