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2014-01-26T14:29:32Z

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[[帕金森病]]（Parkinson′s disease，PD）又称[[震颤麻痹]]，多见于中年人以上的[[中枢神经系统变性]][[疾病]]，主要病变在[[黑质]]和[[纹状体]]，其临床特征是随意运动减少，肢体震颤，肌强直及正常[[姿势反射]]丧失。而由[[脑炎]]、[[动脉硬化]]、[[梅毒]]、化学物质[[中毒]]或基底节[[肿瘤]]所引起的另称帕金森氏[[综合征]]。帕金森病的[[代谢]]缺陷主要表现在黑质及纹状体通路中DA能[[神经元]]的退变和消失。近年的研究发现该病不仅仅限于DA能神经元，可牵涉到十多种[[神经递质]]和肽类。

早在半个多世纪以前，本病可见黑质-纹状体中神经元的退变和消失，近20多年的研究进展,发现患者尸体脑中纹状体内的DA和NE含量比正常人减少。在一侧帕金森病患者脑中也表现相应侧DA含量明显下降。证明病人脑组织存在[[单胺]]类，特别是DA代谢缺陷。在尾核、壳核等部位同样发现[[多巴]]脱羧基酶（DOPA-[[DC]]）活性下降，[[代谢物]]高[[香草酸]]（HVA）含量减少。黑质[[胞体]]和[[纤维]]的缺失愈严重，[[酶活性]]和HVA的改变也愈明显，病人CSF中HVA含量普遍较低。DA及HVA减少的程度与黑质[[细胞]]丧失的程度成正比，即与PD的主要[[病理]]改变成正比。

在[[新纹状体]]中存在抑制性的DA和[[兴奋性]]的Ach之间的功能平衡机制，PD患者，由于DA释放减少，而Ach的功能相对占优势，应用有中枢性作用的[[胆碱]]能药物时，PD[[症状]]加重，用[[抗胆碱能药]]物时则改善。有人提出，PD的发生与[[5-HT]][[组胺]]系统平衡失调有关，PD患者的5-HT减少而组胺相对增多，应用5-HT[[前体]]5-[[羟色氨酸]]或抗组胺药物可治疗PD。

抑制性[[递质]]GABA大量存在于黑质及新、[[旧纹状体]]中，新纹状体的小神经元合成GABA再运输至黑质。PD患者这些部位中的GABA含量减少，可能与小神经元丧失有关。

PD病人大脑皮层及[[皮层]]下NE及其代谢产物MHPG（3-[[甲氧]]-4-[[羟基]]苯乙二醇）均降低，可能由于[[脑干]][[蓝斑]]神经元破坏，导致背侧上行NE能[[神经元变性]]。大脑皮层特别是蓝斑的NE减少对出现的[[智能障碍]]及[[抑郁症]]状可能起一定作用。

[[神经肽]]的失调可能与PD有关。缩胆囊肽（CCK-8）在黑质中大约减少30％。[[甲硫氨酸脑啡肽]]（met-en）在黑质中减少70％，在壳核及[[苍白球]]中减少50％。[[亮氨酸脑啡肽]]（Len-en）在壳核及苍白球区减少30％-40％。P物质在黑质与苍白球区减少约30％-40％，提示在苍白球及纹状体黑质系中含这种肽的[[神经]]受损。[[生长抑素]]在[[额叶]]及[[海马]]皮层减少30％-50％，这与智能衰退有关。

80年代初，有些吸毒者注射不纯的[[海洛因]]制剂而产生非常类似PD的症状，经研究发现其不纯物[[N-甲]]基-4-[[苯基]]-1，2，3，6四氢[[吡啶]]（MPTP）进入[[中枢神经系统]]后，在[[神经胶质细胞]]及5-HT神经元内，经[[MAO]]-B[[催化]]形成MPP+（1-甲基-4-苯吡啶离子），后者与单胺递质的特异性物质结合进入DA及NE神经元，从而抑制[[线粒体]]的NADH：CoQ[[还原酶]]（[[复合体]]Ⅰ）的活性，干扰[[ATP]]合成，导致神经元的慢性死亡。

近年来，发现PD病灶[[氧自由基]]清除酶活性降低，黑质的[[脂质]][[过氧化物]]增多。MAO-B活性随年龄而增强，使H2O2形成增多，其结果是局部氧自由基过量形成，导致线粒体[[DNA]]损伤，复合体Ⅰ活性降低。

目前，已确信PD病人除有中枢DA明显降低外，同时有多种神经递质的失调及不少神经肽的减少。根据神经递质和神经肽的降低，才能了解临床复杂的症状。
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