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2014-01-26T14:30:37Z

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多神经炎（多发性[[周围神经炎]]）又称末梢性[[神经炎]]，是一类[[周围神经]]的多病因性[[疾病]]，为肢体远端的多发性神经损害。[[临床表现]]主要有肢体远端对称性的感觉、[[运动障碍]]，伴有肢体的出汗、[[血管]]舒缩和[[皮肤]]营养的损害。其病因有各种急或慢性[[感染]]、[[营养缺乏]]与[[代谢障碍]]、毒物、[[变态反应]]、[[胶原]]疾病、[[癌症]]及遗传性疾病。其中营养和代谢障碍最为多见。

'''（一）营养性多神经炎'''

[[丙酮]]酸是[[糖代谢]]的中间产物，[[丙酮酸氧化]]脱羧过程中需有[[丙酮酸脱氢酶]][[复合体]]（包括：丙酮酸脱氢酶、二氢[[硫辛酰胺]][[转乙酰酶]]及二氢硫辛酰胺[[脱氢酶]]）和[[辅酶A]]、NAD+、FAD、[[硫辛酸]]、[[焦磷酸]][[硫胺素]]（TPP）及[[Mg]]2+等[[辅因子]]参加。当毒物（砷化物）进入体内，可抑制二氢硫辛酰胺转乙酰酶活性，若体内缺乏[[维生素B]]1，使TPP生成障碍，则抑制丙酮酸脱氢酶活性，其结果是丙酮酸氧化脱羧反应受阻，[[神经组织]]中可见大量丙酮酸蓄积。同时，[[三羧酸循环]]中的[[琥珀酸]]氧化脱羧反应亦受阻，导致糖代谢障碍。人类的维生素B1缺乏性神经炎，在[[急性期]]血中丙酮酸常增高。临床[[症状]]不明显的病人，使用丙酮酸[[耐量]]或[[葡萄糖]]负荷试验可测出丙酮酸含量增高或耐量减低。几乎有50％的病人在60分钟或90分钟后血中丙酮酸含量仍然高于正常，其中部分病人血中[[乳酸]]含量也增高。[[红细胞]]中转酮基酶（TKA）活性比正常人明显下降，这是因为[[磷酸]][[戊糖]]途径中TKA需要TPP作为辅因子。维生素B1缺乏，TKA活性降低，影响磷酸戊糖途径的[[代谢]]。正常神经组织中TKA活性以[[脑桥]]和[[脊髓]][[白质]]最高，当脑中TKA活性降低到正常值的58％以下时，[[神经系统]]症状和[[体征]]即不可恢复，说明转酮基作用的缺陷似乎比丙酮酸[[代谢异常]]的逆转更为困难。

长期饮酒可引起多神经炎，这主要是由于[[慢性胃炎]]或[[胃肠功能紊乱]]，以致[[呼吸]]和利用维生素B1的功能失调所致。[[酒精]]性神经炎的病人几乎1/2左右常伴有胃酸减低或缺失，部分病人血中[[硫胺]]或TPP的水平下降，同时血中丙酮酸含量明显增高。

[[烟酸]]及维生素B12缺乏亦可有多神经炎出现，有些还可有周围和中枢[[神经]][[脱髓鞘病]]理改变，其发病机制还不太了解。

'''（二）代谢性多神经炎'''

[[糖尿病]]是全身性的代谢病，并发神经炎很可能是继发于糖和脂代谢的紊乱，其中维生素B1缺乏和血管变性等因素可能有一定作用，与周围神经中枢神经[[递质]]的代谢和转运也有密切关系。从实验性糖尿病模型发现：①糖类在周围神经中积累：实验动物的[[坐骨神经]]中有大量糖类物质累积，如葡萄糖浓度达正常时的6倍，[[果糖]]为12倍，[[山梨醇]]达23倍，而血中葡萄糖仅为正常时的4.5倍。周围神经中[[肌醇]]类含量减少，若在膳食中加入肌醇则神经传导速度可以好转。②有髓[[纤维]]内脂和[[蛋白质合成]]下降：用[[同位素标记]]示踪研究发现有髓纤维的[[脑苷脂]]、[[甘油]][[磷脂]]和[[胆固醇]]合成速度明显减慢，但[[降解速度]]保持不变。标记[[亮氨酸]]掺入[[蛋白质]]实验发现蛋白质合成速度下降。③[[神经递质]]的[[轴浆]]转运受阻：链脲佐菌素注入[[大鼠]]四周后，其周围神经轴素对神经递质及有关酶的转运作用明显受损，标记亮氨酸掺入蛋白质的速度在[[脊神经根]]中也下降40％，甚至逆向性转运也受干扰。

[[卟啉]]性多神经炎多见于[[急性间歇性卟啉症]]，患者体内卟啉代谢紊乱，尿中排出大量卟啉或卟啉原，同时出现四肢疼痛和对称性的运动感觉型[[周围神经病损]]，严重者3-5天内可发展成四肢弛缓性[[瘫痪]]。[[实验室检查]]尿中[[胆色素]]原排出增多，红细胞中[[尿卟啉]]原Ⅰ[[合成酶]]活性明显降低，仅为正常值的50％左右。患者的神经轴素和[[髓鞘]]发生变性，其机制不太清楚，推测可能是卟啉类色素在神经组织中积累过多，影响神经的[[传导]]功能和髓鞘的正常代谢。

[[遗传性共济失调]]型多神经炎（Refsum病）是由代谢障碍所引起。由于α-[[氧化酶]]缺乏，[[植烷酸]]在体内不能降解，沉积于神经组织中，临床表现为儿童期开始[[感觉运动]]型多神经损害，同时伴视、[[听力减退]]、[[共济失调]]、皮肤[[鱼鳞癣]]及[[骨骼]][[发育异常]]等，病人[[血清]]植烷酸明显升高，CSF中蛋白质偏高。

[[脂蛋白]]代谢异常型多神经炎现已发现有两种类型：①α-脂蛋白减低（Tangier病），是一种[[常染色体隐性]][[遗传病]]，特点是血清中HDL含量明显减少，磷脂和胆固醇也减少，而[[TG]]含量增高。②β-脂蛋白缺失（Bassen-Kornzweig病，棘状[[红细胞增多症]]），也是一种常染色体隐性或[[显性]]的遗传代谢病，其特征是儿童或青年期出现周围神经损害，有[[下肢]]感觉型共济失调，眼底网膜色素变性。患者血清LDL缺乏或降低，胆固醇和磷脂类低于正常值。
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临床生物化学/多神经炎的生物化学 - 版本历史

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