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2014-02-05T07:37:40Z

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[[中枢神经系统淋巴瘤]]包括原发[[中枢神经系统]]的[[淋巴瘤]]和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的[[继发性]]淋巴瘤。以前命名很多，现称其为淋巴瘤或[[恶性淋巴瘤]]。
==中枢神经系统淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

[[中枢神经系统]]内无[[淋巴循环]]及[[淋巴结]]，对[[淋巴瘤]]的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于[[软脑膜]][[血管]]的膜[[周细胞]]，后侵入邻近脑组织，并扩展到[[穿支]]血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴瘤是非[[肿瘤]]性[[淋巴细胞]]在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏[[淋巴系统]]，单核[[炎症]][[细胞]]数相对为低，脑组织的[[免疫功能]]相对较薄弱，在慢性[[抗原]]的刺激下，[[免疫系统]]以多[[克隆]]形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的[[基因突变]]，形成单克隆[[增殖]]而发展成[[恶性淋巴瘤]]。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外[[B淋巴细胞]][[间变]]成肿瘤，[[肿瘤细胞]]随血循环迁移，因其[[细胞表面]]携带中枢神经系统特异吸附[[标记物]]，故仅聚集于中枢[[神经系统]]，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

(二)发病机制

淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50%的淋巴瘤发生在[[大脑半球]]，后颅窝占10%～30%，幕上、下同时受累占18%，病变好发于[[基底神经节]]、[[胼胝体]]、[[脑室]]周围[[白质]]和[[小脑蚓]]部，软脑膜、[[脉络丛]]和[[透明隔]]也常受累。脑[[内淋巴]]瘤可为局灶性占位病变或弥散性[[浸润]]生长，肿瘤绝无[[包膜]]。局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围[[水肿]]明显，质地可软、可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少[[出血]]、[[坏死]]囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有[[蛛网膜下腔]]扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于[[B细胞]]型淋巴瘤，以[[小细胞]]型和大细胞型者多见。

镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润，远超出大体边界，细胞致密，[[胞质]]少，多呈圆形或卵圆形，[[细胞核]]明显，变长或扭曲，[[染色质]]多而分散，[[核分裂]]现象多见，有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞，甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞，这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础，肿瘤血运丰富，多属中等以下之小血管。软脑膜受累在[[尸检]]中发生率约为12%。
==中枢神经系统淋巴瘤的症状==
[[淋巴瘤]]病程短，大多在半年以内，其主要[[症状]]与[[体征]]因其病理上的占位性病变或弥散性[[脑水肿]]引起，早期表现为[[头痛]]、[[呕吐]]等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和[[嗜睡]]等。局限性体征取决于[[肿瘤]]的部位和范围，可出现[[肢体麻木]]、[[瘫痪]]、[[失语]]和[[共济失调]]等，[[癫痫]]少见。

[[临床表现]]分成4组：

1.脑部受累症状(占30%～50%) 主要表现为头痛、[[视力模糊]]、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。

2.[[软脑膜]]受累症状(10%～25%) 此类病人在[[脑脊液]]检查时[[蛋白]]和[[淋巴细胞计数]]明显增高。

3.眼睛受累症状(10%～20%) 因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑[[中枢神经系统淋巴瘤]]病人，应进行眼的[[裂隙灯检查]]。

4.[[脊髓]]受累症状不足1%。

淋巴瘤无特殊临床表现，如无[[细胞学]]和[[组织学]]资料，术前诊断十分困难。[[流行病学调查]]发现3类人有[[易患性]]：①[[器官移植]]接受者;②[[艾滋病]]患者;③先天性[[免疫缺陷]]者(如[[系统性红斑狼疮]]、[[EB病毒感染]]及[[类风湿]]等)。以上3类人员患[[中枢神经系统]][[疾病]]时要考虑到本病的可能性。如病人有[[颅内压增高]]症状，又合并[[轻瘫]]或[[精神障碍]]，外周血象[[白细胞]]分类中[[淋巴细胞]]比例增高，头颅CT与[[MRI]]显示中线结构、[[脑室]]周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成立。但要与[[胶质母细胞瘤]]、[[脑膜瘤]]等鉴别，可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查，以明确诊断。
==中枢神经系统淋巴瘤的诊断==

===中枢神经系统淋巴瘤的检查化验===
1.周围血象病人[[末梢血]][[白细胞]]中[[淋巴细胞]]可增高。淋巴细胞增高无特异性，其原因也不是十分清楚，但这一特征可作为诊断此病的重要参考。

2.[[脑脊液细胞学检查]] 几乎所有病人[[脑脊液]]的[[蛋白含量]]增高明显，[[细胞计数]]也增高，而糖含量常降低。半数病人的脑脊液中能检出[[肿瘤细胞]]和[[淋巴细胞计数]]增高，这一度被认为是术前确诊的惟一办法。

1.头颅X平片 50%的病人头颅平片异常，常见[[松果体]]移位和[[颅内压增高]]的征象，很少见到[[肿瘤]][[钙化]]。

2.[[心电图]] 80%的[[淋巴瘤]]病人EEG不正常，显示为局限性或弥漫性病变。

3.[[CT]]检查 CT扫描显示高密度或等密度块影，虽有与[[胶质瘤]]极相似的[[影像学]]上的改变，但[[恶性淋巴瘤]]的边界多数较清楚，应用增强剂后肿瘤有明显强化，在肿瘤与正常脑组织间有明显的[[水肿]]带，有时病变为多发，也可沿[[室管膜]]下播散。

4.[[MRI]]检查 MRI检查由于具有可进行矢冠轴多方位扫描，分辨率高于CT的优点，在了解颅内恶性淋巴瘤的形态，与邻近组织关系方面有一定长处。病灶一般在TI加权像上呈等信号或稍低信号，信号较均匀。注射GD-DTPA后，病灶均匀强化，部分病人相邻幕上[[脑室]]室管膜强化，提示肿瘤已沿室管膜[[浸润]]扩展。有报告指出，颅内恶性淋巴瘤瘤周水肿的[[高信号]]不仅仅表示该部位脑间质水分增加，而且含有肿瘤细胞沿[[血管]]周围间隙播散的成分。

5.立体定向活检术是明确病变性质最简单有效的方法，而且损伤小，对病人的诊断和治疗起决定性的作用。
===中枢神经系统淋巴瘤的鉴别诊断===
1.[[转移瘤]] 多位于灰白质交界处，[[CT]]非增强扫描多为低密度，[[MRI]]显像为长T1长T2异常信号，而[[淋巴瘤]]多为低或等T1等T2信号。[[注射造影剂]]后，病灶呈[[结节]]状明显强化，病灶较大者，往往有中心[[坏死]]，而在淋巴瘤相对少见。转移瘤周围[[水肿]]十分明显。一些病人可提供[[中枢神经系统]]以外[[肿瘤]]病史。

2.[[胶质瘤]] 多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2异常信号。其[[浸润]]性生长特征明显，边界不清，某些类型胶质瘤，如少枝胶质细胞瘤可有[[钙化]]，[[胶质母细胞瘤]]强化多不规则，呈环状或分支状。

3.[[脑膜瘤]] 多位于脑表面邻近[[脑膜]]部位，形态类圆形，边界清楚，有周围[[灰质]]推挤征象。非增强CT为高密度及MRI为等T1等T2信号为特征。注射造影剂后，肿瘤均匀增强，有脑膜“尾征”。但应指出的是，脑膜“尾征”并非脑膜瘤所特有，任何病变侵及脑膜，均有出现“尾征”可能。

4.[[感染性]]病变发病年龄相对年轻，部分有[[发热]]病史。[[细菌性感染]]病变增强扫描多为环状强化。多发[[硬化]]等多为斑片状强化。
==中枢神经系统淋巴瘤的并发症==
采用[[放疗]]、[[化疗]]后，可能出现一些的常见反应。
==中枢神经系统淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.一般治疗使用[[激素]]和[[脱水]]等药物治疗，能在短期内改善[[症状]]。约40%的患者接受[[皮质类固醇]](如[[地塞米松]])治疗后可抑制[[肿瘤]]生长，甚至使其消退，但疗效不能持久。

2.[[放射治疗]] 本病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在[[病理]]诊断明确后应首选放射治疗。[[放疗]]初期大约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。国外研究者对41例[[淋巴瘤]]患者采用全颅照射40Gy，再缩野至病灶及[[水肿]]区达60Gy，结果62%完全缓解，19%接近完全缓解，另外19%部分缓解，但平均生存期仅12.2个月。由于本病常侵犯到[[脑室]]，累及[[软脑膜]]和眼，复发时常远离原来肿瘤部位，因此必须先行全脑放疗40～50Gy后，再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy;多发灶或明显[[浸润]]生长者全脑照射50～54Gy后再缩野。如[[脑脊液]]有[[肿瘤细胞]]或肿瘤侵及脑室壁或出现[[脊髓]]症状，脊髓轴也应放射治疗。

3.手术治疗由于本病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3.3～5个月，但手术可以明确诊断和减低[[颅内压]]。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑本病，最好避免手术切除，先采用立体定向[[穿刺]]活检，以确定诊断。

4.[[化疗]] 用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。[[化疗药物]]应选用能通过血-脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[环磷酰胺]](CTX)、[[长春新碱]](VCR)、[[多柔比星]]([[阿霉素]])等。常用化疗方案：首选CHOP方案：环磷酰胺750mg/m2，多柔比星50mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，[[静脉]]给药，[[泼尼松]]75mg，每6小时1次，口服。其次为VENP或VEMP方案：长春新碱0.02mg/kg，静脉给药，每周1次;环磷酰胺每天1.0mg/kg，口服，或6-MP每天1.0 mg/kg，口服;[[泼尼松龙]]每天0.6 mg/kg，口服。再次NECU方案：氨基-甲基[[亚硝基脲]]2mg/kg，静脉给药，每周1次，连用3周，接用5-Fu 10mg/kg，静脉给药，每周5次，泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。可以重复几个疗程，也可多种化疗药物联合使用。除静脉给药外，部分水溶性化疗药物可直接[[鞘内注射]]，提高脑脊液[[药物浓度]]，常用甲氨蝶呤或[[阿糖胞苷]]鞘内注射，以减少[[药物不良反应]]。先从[[颈内动脉]]或[[椎动脉]]注入高渗性物质如25%[[甘露醇]]，暂时开放血-脑脊液屏障，再给予化疗药物，可大幅度提高脑实质的药物浓度，尤其是[[水溶性药物]]，其脑实质浓度可提高5～40倍。

5.放、化疗的顺序淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感，但有作者认为，放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。Ferreri等报道7例淋巴瘤接受放、化疗联合治疗，结果4例先放疗、后化疗的病人中，3例分别存活34个月、42个月、45个月，第4例只存活11个月;另3例先化疗再放疗，生存期均不超过15个月。Univariate也报道表明，先放疗后化疗的病人比接受相反顺序治疗的病人生存期长。

6.推荐的治疗方案有人对不同的治疗方案及生存时间做比较，发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月，次全切除加放疗为13.5个月，次全切除加化疗为24个月，次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴瘤最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后，先行全脑放疗41～50Gy，随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右，再[[联合用药]]全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘[[内化]]疗。

7.复发后的治疗淋巴瘤复发病人预后相当差，最[[常见病]]灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。

(二)预后

年龄、一般情况、治疗方法、放疗野及剂量、全身及鞘内化疗和放、化疗的治疗顺序等均为影响预后的因素。有人认为下列几种情况预后相对较好：①年龄&lt;60岁;②治疗前KPS≥70分;③放疗剂量≥55Gy;④脑脊液中没有肿瘤细胞。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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