112.247.67.26：以“中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病，是原发性脉络膜毛细血管...”为内容创建页面

2014-02-05T07:10:45Z

以“中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病，是原发性脉络膜毛细血管...”为内容创建页面

新页面

[[中央晕轮状脉络膜萎缩]](central areolar choroidal atrophy)是一种[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]，是[[原发性]][[脉络膜]][[毛细血管]][[萎缩]]的一种特殊类型，其主要表现为后极部圆形或卵圆形[[视网膜色素]]上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失，裸露脉络膜[[大血管]]。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的病因==
(一)发病原因

与[[遗传因素]]有关。

(二)发病机制

尚不十分清楚。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的症状==
本病起[[病症]]状轻，发展缓慢，早期无自觉[[症状]]。发病年龄为20～40岁。

1.视功能改变 [[视力]]呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心[[视力障碍]]，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状，有中心暗点。本病早期为[[旁中心暗点]]，[[暗适应]]功能下降，阅读困难及眩光。无[[夜盲]]史，也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展，当[[脉络膜]]及继发的[[视网膜色素]]上皮、[[神经上皮]][[萎缩]]时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其是[[黄斑]]后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显[[色盲]]表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期[[中央晕轮状脉络膜萎缩]]眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低，在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟;2阶反应的振幅在后极和周边区域很低;与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全[[视野]]ERG检查虽然正常，但多焦ERG已发现异常。

2.[[眼底改变]] 早期可见[[黄斑部]]呈颗粒状[[色素脱失]]，中心凹[[光反射]]弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现[[水肿]]及[[渗出]]物、[[色素斑]]点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜[[毛细血管]]消失。脉络膜[[大血管]]呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的[[血管]]亦可闭塞。随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，病灶呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色[[巩膜]]背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及[[视盘]]及中央区以外的区域。[[视网膜]]及血管无异常。

此病仅限于黄斑区或后极部，它不向视盘或周围发展，且界限十分清楚。早期黄斑色素紊乱，中心凹反光消失，呈椒盐状则诊断较为困难。一般认为，本病发病为色素上皮萎缩，[[脉络膜萎缩]]为继发改变。应与[[Stargardt病]]、[[卵黄]]状黄斑[[变性]]以及[[弓形虫病]]所致的先天性黄斑缺损相鉴别。此病仅局限于黄斑区域后极部，不向视盘或周围发展，故应与[[老年性黄斑变性]]、[[视锥细胞]]变性等相鉴别，与各种类型的炎性视网膜[[脉络膜病变]]以及中央脉络膜萎缩相鉴别。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的诊断==

===中央晕轮状脉络膜萎缩的检查化验===
[[组织病理学]]检查：表现为受累区[[纤维]][[瘢痕]]形成，[[视网膜色素]]上皮[[细胞]](RPE)、光感受细胞以及[[脉络膜]][[毛细血管]][[萎缩]]。病灶外[[视网膜]]脉络膜正常。在[[黄斑病变]]区，脉络膜毛细血管和视网膜的[[神经上皮]]及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。界限清晰的脉络膜视网膜[[黄斑]]区无血管壁，也未见明显的[[血管硬化]]，无血管区域出现萎缩并[[纤维化]]。

1.眼底荧光血管造影在病变早期，由于病变区视网膜色素上皮萎缩、[[色素脱失]]，故表现为[[透见荧光]]斑点。病程发展到中晚期，脉络膜毛细血管萎缩，表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光。如脉络膜中小[[血管]]均萎缩，病变区仅留粗大脉络膜血管，其边缘由于色素脱失出现强荧光环。

2.[[吲哚]]青绿[[血管造影]] 在地址状萎缩病灶区一般呈弱荧光。脉络膜[[大血管]]充满ICG染料，而且由于ICG[[染色]]与[[血浆蛋白]]的高度结合，脉络膜大血管内的ICG荧光可存留长达数分钟。同样吲哚青绿染料一般不渗漏到血管外，因此看不到Bruch膜的染色。
===中央晕轮状脉络膜萎缩的鉴别诊断===
1.[[Stargardt病]](Stargardts disease) 此病大多数在6～20岁发病，多数在15岁以前发病，双眼病变对称，多为椭圆形，边界不清的色素上皮[[萎缩]]区;晚期虽也有[[脉络膜]][[毛细血管]]萎缩区，但中、[[小血管]]不会萎缩，且周边还有散在的眼底[[黄色斑]]点。

2.[[视锥细胞]][[变性]](cone dystrophy) 此病[[黄斑病变]]常很轻微，RPE萎缩程度较轻，边界不清楚，脉络膜无进行性萎缩。患者有典型[[畏光]]、[[眼球震颤]][[症状]]。

3.[[老年性黄斑变性]] 眼底黄斑区仅表现为色素紊乱或锡箔样反光的早期[[中央晕轮状脉络膜萎缩]]诊断则较为困难，应与干性[[老年黄斑变性]]等[[疾病]]相鉴别。此病发病年龄较迟，多在45～60岁，无家族史。病变边界不清楚，眼底有散在的[[玻璃膜疣]]或[[视网膜]]下新生血管。

4.中心性[[脉络膜萎缩]] 与中央晕轮状脉络膜萎缩是否为同一种[[遗传疾病]]有待观察研究，文献有一家系存在两种萎缩型病例的报道。中央晕轮状脉络膜萎缩多表现为双侧对称、局限于[[黄斑]]区的圆形、边界成凿孔状的视网膜脉络膜萎缩，眼底除伴有[[视盘]]周围的脉络膜萎缩外，其余部分均正常。眼底荧光血管造影病灶区呈界限清晰的脉络膜萎缩的弱荧光。
==中央晕轮状脉络膜萎缩的西医治疗==
(一)治疗

目前对本病尚无有效的治疗方法。

(二)预后

[[视力]]预后与[[疾病]]进行程度密切相关。
==参看==
*[[眼科疾病]]
<seo title="中央晕轮状脉络膜萎缩,中央晕轮状脉络膜萎缩症状_什么是中央晕轮状脉络膜萎缩_中央晕轮状脉络膜萎缩的治疗方法_中央晕轮状脉络膜萎缩怎么办_医学百科" metak="中央晕轮状脉络膜萎缩,中央晕轮状脉络膜萎缩治疗方法,中央晕轮状脉络膜萎缩的原因,中央晕轮状脉络膜萎缩吃什么好,中央晕轮状脉络膜萎缩症状,中央晕轮状脉络膜萎缩诊断" metad="医学百科中央晕轮状脉络膜萎缩条目介绍什么是中央晕轮状脉络膜萎缩，中央晕轮状脉络膜萎缩有什么症状，中央晕轮状脉络膜萎缩吃什么好，如何治疗中央晕轮状脉络膜萎缩等。中央晕轮状脉络膜萎缩(centr..." />
[[分类:眼科疾病]]
{{导航板-眼和眼疾病}}
[[分类:眼]]

中央晕轮状脉络膜萎缩 - 版本历史

112.247.67.26：以“中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病，是原发性脉络膜毛细血管...”为内容创建页面