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2014-01-26T11:51:23Z

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红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的[[自身免疫性疾病]]。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为[[皮肤]]损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。本病相当于西医的[[红斑狼疮]]。

［病因[[病机]]］

总由先天禀赋不足，[[肝肾]]亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，[[精血]]不足，[[虚火上炎]]，兼因[[腠理]]不密，日光曝晒，[[外热]]入侵，[[热毒]]人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于[[脏腑]]，[[外伤]]于[[肌肤]]而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于[[肌肉]]、[[关节]]，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼[[营血]]，阻隔[[经络]]，则可引起急性发作而见[[高热]]，肌肉酸楚，关节疼痛；或[[邪热]]渐退，则又多表现为低热，[[疲乏]]，[[唇干]][[舌红]]，[[盗汗]]等[[阴虚火旺]]、[[肝肾不足证]]候；或因[[肝气郁结]]，久而[[化火]]，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致[[心阳]]不足；但病程后期每多[[阴损及阳]]，累及于脾，以致[[脾肾阳虚]]，水湿泛滥，[[膀胱气]]化失权而见[[便溏]]溲少，四肢清冷，[[下肢]]甚至全身[[浮肿]]等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常[[虚实]]互见，变化多端。

［诊断］

一、盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、[[眼睑]]、[[额角]]，亦可发于[[手背]]、指侧、唇红部、[[肩胛]]部等处。初为针尖至[[扁豆]]大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度[[萎缩]]，形如盘状，表面覆有灰褐色的，粘着性[[鳞屑]]，鳞屑下有[[角质栓]]，嵌入[[毛囊]]口内，毛囊口多开，犹如[[筛孔]]，皮损周围有色素沉着，伴[[毛细血管扩张]]。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。粘膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑[[红斑]]外，甚至可发生[[糜烂]][[溃疡]]。一般无自觉[[症状]]，进展时或日光曝晒后，可有轻度[[瘙痒]]感，少数患者可有低热、[[乏力]]及[[关节痛]]等[[全身症状]]。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、[[头皮]]、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1％一5％可转变为系统性红蝴蝶疮或继发[[皮肤癌]]变。

本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性[[瘢痕]]。

二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。

本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则[[发热]]，关节疼痛，[[食欲减退]]，伴[[体重减轻]]，皮肤红斑等。

（一）皮肤、粘膜损害约80％的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕色[[色素沉着]]，较少出现萎缩现象。皮损发生在[[指甲]]周围皮肤及甲下者，常为[[出血]]性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在n．唇者，则为[[下唇]]部红斑性[[唇炎]]的表现。皮损严重者，可有全身泛发性[[多形性红斑]]、紫红斑、[[水疱]]等，[[口腔]]、[[外阴]]粘膜有糜烂，[[头发]]可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。

（二）全身症状

1．发热一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃—41℃。

2．关节、肌肉疼痛约90％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有[[肿胀]]，但很少发生[[积液]]和潮红。

3．[[肾脏损害]]几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及[[肾脏]]，但有[[临床表现]]的约占75％，肾脏损害为较早的、常见的、重要的[[内脏]]损害，可见到各种[[肾炎]]的表现，早期尿中有[[蛋白]]、管型和红[[白细胞]]，后期肾功能损害可出现[[尿毒症]]、[[肾病综合征]]表现。

4．[[心血管系统]]病变约有1乃的病人有心[[血管系统]]的病变，以[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[心包积液]]较常见。有时伴发[[血栓性静脉炎]]、[[血栓闭塞性脉管炎]]。

5．[[呼吸系统]]病变主要表现为[[胸膜炎]]和[[间质性肺炎]]，出现[[呼吸]]功能障碍。

6．[[消化系统]]病变约有40％患者有[[恶心呕吐]]、[[腹痛]][[腹泻]]、[[便血]]等[[消化道]]症状。30％病人有[[肝脏]]损害，呈[[慢性肝炎]]样表现。

7．[[神经系统病变]][[神经系统]]症状多见于后期，可表现为各种精神、[[神经症]]状，如[[抑郁]]、[[失眠]]、[[精神分裂症]]样改变，严重者可出现[[抽搐]]、[[症状性癫痫]]。

8．其他病变[[淋巴系统]]可累及，表现为局部或全身[[淋巴结肿大]]，质软无[[压痛]]。累及[[造血系统]]见[[贫血]]、[[全血细胞减少]]。另外，约有20％病例有眼底病变，如[[视乳头水肿]]、[[视网膜病变]]。

三、[[实验室检查]]

（一）一般检查[[血常规]]呈中度贫血，约56％的患者白细胞及[[血小板减少]]，[[血沉加快]]，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳[[白蛋白]]减少，丁[[球蛋白]]，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

（二）[[免疫学]]检查

1．[[狼疮]][[细胞]]阳性率在60％左右，但特异性低。

2．[[抗核抗体]]检查，阳性率在90％以上，其中抗双链[[DNA]][[抗体]]特异性高，阳性率为95％，[[效价]]与病情轻重成正比：其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30％左右。

3．[[补体]]及[[免疫复合物]]检查，[[循环免疫复合物]]升高，[[血清总补体]]及C3，C4均降低，尤以C3下降显著。

4．[[狼疮带试验]]检查，用直接荧光[[免疫]]法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见[[免疫球蛋白]]和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50％一70％，皮损部位高达9096以上，诊断意义较大。

［鉴别诊断］

一、[[风湿性关节炎]]关节[[肿痛]]明显，可出现[[风湿]][[结节]]，[[抗风湿]]因子大多为阳性，无系统性红蝴蝶疮特有的[[皮肤改变]]，红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性，对光线不敏感。

二、[[类风湿性关节炎]]关节疼痛，[[类风湿因子]]大多阳性，查不到狼疮细胞，无红蝴蝶疮特有的皮损，可有关节[[畸形]]。

三、[[皮肌炎]]多于面部开始，皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色[[水肿]]性红斑，[[多发性肌炎]]症状明显，肌酶、尿肌酸含量异常。

［[[辨证论治]]］

一、[[内治]]法

（一）热毒炽盛相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期，面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤[[紫斑]]；伴高热，[[烦躁]][[口渴]]，[[神昏]][[谵语]]，抽搐，关节肌肉疼痛，[[大便干结]]，[[小便短赤]]；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。

[[辨证]]分析：热毒炽盛，邪在[[气分]]，故见高热，烦躁口渴；热扰营血，[[血热]]损络，外溢于肌肤，则有红斑、紫斑；热毒消灼[[阴血]]，筋失濡养，则有关节肌肉疼痛；热毒内攻于心，或[[逆传心包]]，[[神不守舍]]，则有神昏谵语；热极动风，则抽搐；[[大便]]于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。

治法：[[清热凉血]]，[[化斑]][[解毒]]。

方药：[[犀角地黄汤]]合[[黄连解毒汤]]加减。高热神昏者，加[[安宫牛黄丸]]以[[清热解毒]]，或服[[紫雪丹]]以[[熄风]]镇痉，或服[[至宝丹]]以芳香[[醒脑]]。

（二）阴虚火旺[[斑疹]]暗红；伴有不规则发热或持续性低热，[[手足心热]]，[[心烦]][[无力]]，[[自汗]]盗汗，[[面浮]]红，关节痛，[[足跟痛]]，[[月经]]量少或[[闭经]]；舌红，苔薄，[[脉细数]]。

辨证分析：邪热渐退，[[阴精]]亏耗，阴虚火旺，故见斑疹暗红，不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦，自汗盗汗；阴亏[[气耗]]，则无力；虚火上炎，则面浮红；肝肾不足，则关节疼，足跟痛，月经量少或闭经；舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。

治法：[[滋阴降火]]。

方药：[[六味地黄丸]]合[[大补阴丸]]、[[清骨散]]加减。

（三）脾肾阳虚面色无华，眼睑、下肢浮肿，[[胸胁]]胀满，[[腰膝酸软]]，[[面热]]肢冷，[[口干]]不渴，[[尿少]]或[[尿闭]]；[[舌淡]]胖，苔少，脉沉细。

辨证分析：脾肾阳虚，故见面色无华：水湿泛滥，则眼睑、下肢浮肿；[[水饮]]停聚胸胁，则胸胁胀满；脾肾阳虚，肝肾不足，则腰膝酸软；[[虚阳上浮]]，则面热肢冷；气不化津，津不上承，则口干不渴；脾肾阳虚，[[气化不利]]，则尿少或尿闭；舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。

治法：[[温肾]][[壮阳]]，[[健脾]][[利水]]。

方药：附桂八味丸合[[真武汤]]加减。

（四）[[脾虚]]肝旺皮肤紫斑，胸胁胀满，[[腹胀]][[纳呆]]，头昏[[头痛]]，[[耳鸣]]失眠，[[月经不调]]或闭经；舌紫暗或有[[瘀斑]]，[[脉细弦]]。

辨证分析：情志内伤，[[肝郁]]气滞，久而化火，故见皮肤紫斑；肝郁之滞，则胸胁胀满；肝郁犯脾，脾虚失运，则腹胀纳呆；肝旺上扰，则头昏头痛，耳鸣失眠；肝失疏泄，[[热邪]]灼阴，阴血不足，则月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。

治法：健脾[[清肝]]。

方药：[[四君子汤]]合[[丹栀逍遥散]]加减。

（五）[[气滞血瘀]]多见于盘状局限型及[[亚急性]]皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及[[皮肤萎缩]]；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或[[光面舌]]，脉沉细。

辨证分析：气滞血瘀，故见红斑暗滞，角栓形成；瘀滞不去，肌肤失常，则皮肤萎缩；病久气血两虚，则伴倦怠乏力；舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。

治法：[[疏肝理气]]、[[活血化瘀]]。

方药：[[逍遥丸]]合[[血府逐瘀汤]]加减。

二、[[外治法]]

皮损处涂白玉膏或[[黄柏]]霜，每天1—2次。

［其他[[疗法]]］

1．[[昆明山海棠片]]，每片50mg，每次—4片，口服，每天3次；[[雷公藤总甙]]制剂按每天每公斤体重1—1．2mg，分—3次口服；[[青蒿]]浸膏片，每片0．3g，每天30—45片，分—3次口服；[[复方]]金荞片，每片0．6G每天16—24片，分3次口服。

2．对急性发作或重型病例，宜选用[[皮质类固醇激素]]、[[免疫抑制剂]]等进行中西医结合治疗。

［预防与调摄

1．避免日光曝晒，夏日应特别重视避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。

2．避免[[感冒]]、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴[[口罩]]等。

3．避免各种诱发因素，对易于诱发本病的药物如[[青霉素]]、[[链霉素]]、[[磺胺]]及[[避孕药]]等应避免使用，皮损处忌涂有刺激性的外用药。

4．忌食酒类等刺激性食品；有水肿者应限制钠盐的摄取；注意加强饮食营养，多食富含[[维生素]]的[[蔬菜]]、水果。

5．注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。

［治疗进展］

1．[[雷公藤]]雷公藤为[[卫矛]]科雷公藤属植物，又名[[断肠草]]，药用部分为根、茎、叶、花。主要成分有生物碱，二萜内酯、[[三萜]]内酯、甙类、糖类、有机酸、挥发油等。性凉，味苦。辛；有大毒，功效：[[祛风除湿]]，[[消肿]]止痛，[[通经]][[活络]]，解毒杀虫。药理研究表明，雷公藤有抗炎、[[免疫抑制]]、抗肿瘤、改善[[心功能]]、降低外周血流的阻抗、抗凝、[[解热]]镇痛等作用。有关雷公藤治疗本病的临床研究报道频多，如秦万章使用雷公藤治疗本病103例，有效率为91．2％；李志铭用雷公藤提取物T甲片治疗本病12例，缓解4例，有效7例，无效1例。上海、云南用雷公藤治疗本病的总有效率为70％一91。2％。轻型可单用雷公藤，重型合用[[激素]]，可使关节疼痛、发热，乏力等改善，皮损消退，受损的肝、肾等内脏功能好转，可使白细胞、[[血红蛋白]]、[[血小板]]升高，[[红细胞]]沉降率及[[粘蛋白]]下降，红斑狼疮细[[胞转]]阴，抗核抗体[[滴度]]下降或转阴，补体升高，免疫球蛋白及T[[淋巴细胞]]、B淋巴细胞功能好转。雷公藤为剧毒药物，文献记载一日误用去皮根30g，每次服用15g，即有[[中毒]]的可能；若用其嫩芽，一次口服7个即可致死。故须严格掌握[[适应症]]、[[禁忌症]]，控制用量。雷公藤的[[毒副作用]]主要有消化道反应，如恶心呕吐、腹痛腹泻、便血、[[食管]]下部烧灼感等，[[月经紊乱]]，[[皮肤粘膜]]反应，影响造血系统，对心、肝，[[肾功能]]的影响及蓄积作用等，这些毒副作用多发生于给药早期或用量过大时，一旦发现中毒，可采取[[洗胃]]、催吐、导泻，以尽量减少毒物的吸收；同时，予以饮浓茶或蛋清以保护胃粘膜，[[输液]]，纠酸，对症[[支持疗法]]等，并用[[甘草]]汁或[[绿豆]]甘草汤内服以解毒。

使用雷公藤有一个重要的问题，就是停茵后病情出现“反跳”。这与皮质类固醇激素相似，当雷公藤断药或由于中毒而停药数天后，病情会出现反跳，恢复到治疗前的水平，甚至更严重，所以对雷公藤和皮质类固醇激素同用的病人，不能两药同时减量，应根据病情，或先后或交替减量，以尽量减少、减轻反跳现象。

2．[[昆明山海棠]]为与雷公藤同科属植物。其临床功效与雷公藤相似，对系统性红蝴蝶疮皮损及关节疼痛疗效较好。

3．青蒿青蒿为菊科一年生草本植物青蒿和黄花蒿的全草。性寒，味苦、辛。功能：[[清热]]，解暑，除蒸，生发，黑发。主要成分为挥发油和青蒿素等。药理研究表明，生药及[[青蒿素]]可抑制[[疟原虫]]发育，具有高效、速效、低毒、用法简便等优点，另有抑制[[真菌]]及[[螺旋体]]的作用。临床上用来治疗盘状红蝴蝶疮取得较好疗效，如庄国康用青蒿治疗盘状红蝴蝶疮68例，基本消退率达60％，总有效率为90％。实验研究证明，青蒿素具有免疫抑制作用。

4．[[狼疮丸]]由[[金银花]]、[[连翘]]、[[丹参]]、[[赤芍]]、[[蒲公英]]、[[白鲜皮]]、[[桃仁]]、红花、[[蜈蚣]]等17味[[中药]]组成，每丸9G。王促英等用狼疮丸治疗本病，日服2次，持续3-5年，有效率85％，若与激素联合运用，有效率达92％。实验证明，狼疮丸有抑制急慢性[[变态反应]]性[[炎症]]、[[抑菌]]、促纤溶等作用。

［结语］

红蝴蝶疮相当于西医的红斑狼疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差：本病应与风湿牲[[关节炎]]、类风湿性关节炎、皮肌炎相鉴别，[[热毒炽盛证]]，治宜清热凉血，化斑解毒，方用犀角地黄汤合黄连解毒汤加减；[[阴虚火旺证]]，治宜滋阴降火，方用六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减；[[脾肾阳虚证]]，治宜温肾壮阳、健脾利水，方用附桂八味丸合真武汤加减；[[脾虚肝旺证]]，治宜健脾清肝，方用四君子汤合丹栀逍遥散加减；[[气滞血瘀证]]，治宜疏肝理气、活血化瘀，方用[[逍遥散]]合血府逐瘀汤加减。
==参看==
*[[红蝴蝶疮]]
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