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2014-01-27T08:20:15Z

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面肩-肱型[[肌营养不良症]]为肌营养不良症的一种[[临床表现]]，特征为：[[面肌无力]]，常不对称，不能露齿，突唇，闭眼及皱眉。肌营养不良症是由[[遗传因素]]所致的以进行性[[骨骼肌]][[无力]]为特征的一组[[原发性]]骨骼肌[[坏死]]性[[疾病]]，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌[[萎缩]]和无力。也可累及[[心肌]]。
==不能露齿及突唇的原因==
本病病因是[[遗传异常]]，在不同的类型中可以不同的方式进行，但[[遗传因素]]通过何种机制最终造成[[肌肉]][[变性]]，则始终未明。
==不能露齿及突唇的诊断==
按照典型的[[遗传]]形式和主要[[临床表现]]，可将[[肌营养不良症]]分为下列类型：

(一)假肥大型：属X-[[连锁隐性]]遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD)：也称[[严重性假肥大型营养不良症]]，几乎仅见于男孩，母亲若为[[基因]][[携带者]]，50%男性[[子代]]发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时[[脊髓]]前凸，[[腹部]]挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的[[“鸭步”步态]]，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端[[肌肉]]、[[股四头肌]]及臂肌。

2、Becker型(BMD)：也称[[良性假肥大型肌营养不良症]]，常在10岁以后起病，首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现[[症状]]后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]]，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先[[面肌无力]]，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，[[口轮匝肌]]可有假性肥大，以致[[口唇]]肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致[[两臂不能上举而成垂肩]]，[[上臂]][[肌肉萎缩]]，但[[前臂]]及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)[[肢带型肌营养不良]]症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及[[腰大肌]]，行走困难，不能登楼，[[步态]]摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型：股四头肌型、远端型、[[进行性眼外肌麻痹]]型、眼肌-咽肌型等，极少见。
==不能露齿及突唇的鉴别诊断==
1.少年型近端型[[脊髓性肌萎缩]]症本病又称(Kugelberg—welander，[[进行性肌萎缩]])，为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]]。青少年起病，主要表现为四肢近端[[肌萎缩]]，对称性分布，与[[肌病]]相似，但有[[肌束震颤]]，[[肌电图]]为神经原性损害，[[肌肉]][[病理]]为群组性[[萎缩]]，符合[[失神经支配]]。

2.慢性[[多发性肌炎]] 无遗传病史，病情进展较缓慢，[[症状]]常有起伏，[[肌无力]]的程度比肌萎缩明显。常有[[疼痛]]和[[压痛]]，[[血沉增快]]。[[血清]]肌酶正常或轻度升高，肌肉病理符合[[肌炎]]的改变，[[皮质类固醇]]治疗效果较好。

3.[[重症肌无力]] 重症肌无力在运动后加重，休息后减轻，无[[肌肉萎缩]]和假性肌肥大。抗胆碱[[酯酶]]剂治疗有效。肌电图和肌肉活检有助于鉴别。

4.[[强直性肌营养不良]] 该病少见，为常染色体显性遗传。任何年龄均可发病，多首先累及远端手部和足部的小肌肉，无[[假性肥大]]，早期常表现为肢体远端的[[无力]]，偶见[[面肌]]、眼肌或[[咽喉]]肌无力。进展缓慢，逐渐出现肌[[强直]]和肌萎缩。肌肉萎缩以四肢远端为主，可发展至面肌、[[咬肌]]、[[颞肌]]及[[胸锁乳突肌]]，[[故病]]人面部瘦长，呈斧头面、鹅颈。有的病人还可出现言语不清、[[吞咽困难]]，大多数病人有[[白内障]]、[[脱发]]、[[性功能]]障碍、[[不孕]]、[[智力低下]]等表现。晚期可出现[[瘫痪]]和[[心肌]]损害，[[血清酶]]正常或轻度升高。肌电图及肌肉病理有助于鉴别。

按照典型的[[遗传]]形式和主要[[临床表现]]，可将[[肌营养不良症]]分为下列类型：

(一)假肥大型：属X-[[连锁隐性]]遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD)：也称[[严重性假肥大型营养不良症]]，几乎仅见于男孩，母亲若为[[基因]][[携带者]]，50%男性[[子代]]发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时[[脊髓]]前凸，[[腹部]]挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的[[“鸭步”步态]]，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、[[股四头肌]]及臂肌。

2、Becker型(BMD)：也称[[良性假肥大型肌营养不良症]]，常在10岁以后起病，首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先[[面肌无力]]，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，[[口轮匝肌]]可有假性肥大，以致[[口唇]]肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致[[两臂不能上举而成垂肩]]，[[上臂]]肌肉萎缩，但[[前臂]]及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)[[肢带型肌营养不良]]症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及[[腰大肌]]，行走困难，不能登楼，[[步态]]摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型：股四头肌型、远端型、[[进行性眼外肌麻痹]]型、眼肌-咽肌型等，极少见。
==不能露齿及突唇的治疗和预防方法==
病员家族应作详细家谱分析和[[血清]][[CPK]]测定及[[基因]]分析，极早发现[[携带者]]，做好婚姻、[[遗传]]和优生的宣传教育。对拟诊为携带者的妇女，[[妊娠]]后期应作[[羊水]]检查，并以PCR方法发现[[胎儿]]是否异常。该项工作既可达到[[宫内诊断]]，又可及时处理并预防本病出现之目的。
==参看==
*[[肌营养不良症]]
*[[口腔症状]]
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[[分类:口腔症状]]

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