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下背部僵硬和疼痛 - 版本历史
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<p>以“<a href="/%E8%A4%90%E9%BB%84%E7%97%85" title="褐黄病">褐黄病</a><a href="/index.php?title=%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%97%85&action=edit&redlink=1" class="new" title="关节病（页面不存在）">关节病</a>变常表现为<a href="/%E4%B8%8B%E8%83%8C%E9%83%A8%E5%83%B5%E7%A1%AC%E5%92%8C%E7%96%BC%E7%97%9B" title="下背部僵硬和疼痛">下背部僵硬和疼痛</a>，褐黄病国外报道其<a href="/%E6%82%A3%E7%97%85%E7%8E%87" title="患病率">患病率</a>为每百万人口中有3～5例。男女发病比例约...”为内容创建页面</p>
<p><b>新页面</b></p><div>[[褐黄病]][[关节病]]变常表现为[[下背部僵硬和疼痛]]，褐黄病国外报道其[[患病率]]为每百万人口中有3～5例。男女发病比例约2∶1。通常于20～40岁发病至今已有600例以上的报道。目前没有其他相关内容描述。<br />
==下背部僵硬和疼痛的原因==<br />
(一)发病原因<br />
<br />
本病为一种罕见的[[常染色体遗传]][[疾病]]。其确切的[[常染色体]][[变异]]还不清楚。<br />
<br />
(二)发病机制<br />
<br />
[[苯丙氨酸]]和[[酪氨酸]]转化为[[乙酰乙酸]]的[[代谢途径]](图1)，[[尿黑酸]](HGA或2，5-[[二羟基苯乙酸]])是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种[[化合物]]。[[催化]]芳香环裂解的酶即[[尿黑酸氧化酶]]，正常时存在于肝、肾组织的可溶部分。这种酶对尿黑酸的分解具有高度的特异性，且[[肝肾]]以外的组织不含这种酶。本病患者，肝、肾中完全缺乏这种酶的活性，结果可造成尿黑酸不被分解为乙酰乙酸和[[延胡索酸]]，这样就需要通过其他[[代谢]]机制以处理尿黑酸。[[肾脏]]对尿黑酸的清除率很高，[[肾小管]]主动分泌尿黑酸，肾脏一旦将尿黑酸排出体外，它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物。目前对尿黑酸沉积于组织引起[[褐黄病]]的机制还不太明确。尿黑酸有沉积于[[皮肤]]和[[软骨]]的倾向，在这些组织中可通过[[物理]]引力而结合这种物质。另外，尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到[[结缔组织]]上，而形成可以引起[[色素沉着]]的聚合物。组织着色后质地脆弱，甚可能断裂，导致[[椎间盘]]和[[关节]]产生退行性病变。另外，尿黑酸还可通过抑制赖氨酰[[羟化酶]]而直接作用于[[胶原]]合成。<br />
<br />
[[病理]]：结缔组织和软骨变黑为本病的基本病理改变。尿黑酸可沉积于皮肤、[[角膜]]、软骨、[[肌腱]]、[[韧带]]、[[大血管]]内膜、[[心内膜]]、[[甲状腺]]、肺及肾等脏器，使这些脏器组织变黑，累及软骨可导致软骨下骨剥脱。<br />
==下背部僵硬和疼痛的诊断==<br />
本病呈[[常染色体隐性遗传]]，通常于20～40岁出现[[症状]]。男女发病比例约2∶1。<br />
<br />
哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]逐步氧化为[[延胡索酸]]、[[乙酰乙酸]]，这些[[氧化酶]]有[[苯丙氨酸羟化酶]]、酪氨酸[[转氨酶]]、对羟基[[丙酮酸氧化]]酶、[[尿黑酸氧化酶]]等，后者含有[[巯基]]，需要铁离子以及[[维生素]]保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同[[代谢]][[底物]]增加，临床上表现各不相同。<br />
<br />
1.[[褐黄病]] [[酸尿]]症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大部分病人在20～30岁时逐渐在[[指甲]]、耳软骨(主要位于[[耳轮]]与耳珠)部位出现褐色[[色素沉着]]，并可在[[肋软骨]]、[[喉软骨]]、[[气管软骨]]、[[结膜]]甚至[[角膜]]上出现如煤黑色色素沉着。患者的汗液也可呈褐色，可将[[腋下]]及[[腹股沟]]部位衣服染成褐黄色。<br />
<br />
(1)[[关节病]]变：本病最严重的[[并发症]]是关节病变。与[[类风湿关节炎]]不同，本病主要侵犯[[脊柱]]和肩、髋等[[大关节]]，而[[骶]][[髂]]及手、足小[[关节]]很少受累。男性病人发病早且较重，[[膝关节]]最常受累，并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害，常表现为[[下背部僵硬和疼痛]]，病变最早发生于[[腰椎]]，随着病情的发展，可波及[[胸椎]]，使脊柱运动受阻，[[脊柱生理弯曲消失]]。[[椎间盘]]突出和[[钙化]]也是本病特征性表现，典型病人呈前倾鸭子[[步态]]。病变膝关节受轻度[[外伤]]后，可引起[[关节腔]][[积液]]，[[滑膜]]液为非[[炎症]]性，主要含有[[单核细胞]]。[[关节镜]]检可见[[滑膜黑染]]。关节腔积液消失后可逐渐发生[[关节挛缩]]。<br />
<br />
(2)皮损：是由于[[尿黑酸]]色素颗粒沉积于真皮和[[汗腺]]内所引起。多呈褐色分布于[[鼻尖]]、耳和[[肋骨]]-[[软骨]]交界处，也可呈蝶形分布于[[鼻梁]]和面颊部。[[腋窝]]和会阴部是富有汗腺的部位，常呈暗褐色或蓝黑色，可使贴近这些部位的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色。病程后期常伴[[耳廓]]僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织，如[[巩膜]]、结膜和角膜。巩膜呈褐色，通常仅限于[[睑裂]]的暴露部位。<br />
<br />
(3)其他：部分病人可有心脏[[瓣膜]]病变，主要为主[[动脉]]瓣狭窄。病程较长的男性病人可发生[[慢性前列腺炎]]，系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成[[结石]]所造成。少数病人可发生多孔的黑色[[肾结石]]。<br />
<br />
2.酸尿症[[关节炎]] 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于[[关节囊]]滑囊中，可引起[[关节面]]的破坏，早期症状为膝、髋、肩等[[关节疼痛]]，活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、[[足关节]]较少受累。关节可有[[红肿]]渗液，[[滑液]]为非炎症性，并有较多[[焦磷酸]]盐、钙盐沉积。<br />
<br />
3.尿液变化 典型[[尿黑酸尿]]患者的[[尿液呈黑色]]，或尿放置一段时间后，先从表面变黑，逐渐全部尿转变为暗棕色。<br />
<br />
黑色尿、[[皮肤]]典型的色素沉着及[[脊椎]]、肩和膝等大关节特征性[[X线]]表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的尿黑酸特殊检查。<br />
==下背部僵硬和疼痛的鉴别诊断==<br />
[[右背部痛]]很可能是[[胆囊炎]]的[[症状]]，胆囊炎是[[细菌性感染]]或[[化学]]性刺激([[胆汁]]成分改变)引起的胆囊炎性病变，为[[胆囊]]的[[常见病]]。在[[腹部外科]]中其[[发病率]]仅次于[[阑尾炎]]，本病多见于35～55岁的中年人，女性发病较男性为多，尤多见于[[肥胖]]且多次[[妊娠]]的妇女。<br /><br /> [[胸腰段背部或臀部的疼痛]]可能为[[脊髓血管畸形]]主要症状，脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是[[蛛网膜下腔出血]]或[[脊髓出血]]。脊髓血管畸形可以发生在[[脊髓]]任何节段，但最常见为颈段和圆锥。<br /><br /> [[下背部酸痛]]：1. 慢性：由于长期姿势不良，穿太高的高跟鞋或[[怀孕]]等，使[[脊椎]]长期承受不正常的压力.2. 急性：[[脊椎骨]]折，脊椎脫臼或急性腰腱拉伤等。<br />
<br />
本病呈[[常染色体隐性遗传]]，通常于20～40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。<br />
<br />
哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]逐步氧化为[[延胡索酸]]、[[乙酰乙酸]]，这些[[氧化酶]]有[[苯丙氨酸羟化酶]]、酪氨酸[[转氨酶]]、对羟基[[丙酮酸氧化]]酶、[[尿黑酸氧化酶]]等，后者含有[[巯基]]，需要铁离子以及[[维生素]]保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同[[代谢]][[底物]]增加，临床上表现各不相同。<br />
<br />
1.[[褐黄病]] [[酸尿]]症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大部分病人在20～30岁时逐渐在[[指甲]]、耳软骨(主要位于[[耳轮]]与耳珠)部位出现褐色[[色素沉着]]，并可在[[肋软骨]]、[[喉软骨]]、[[气管软骨]]、[[结膜]]甚至[[角膜]]上出现如煤黑色色素沉着。患者的汗液也可呈褐色，可将[[腋下]]及[[腹股沟]]部位衣服染成褐黄色。<br />
<br />
(1)[[关节病]]变：本病最严重的[[并发症]]是关节病变。与[[类风湿关节炎]]不同，本病主要侵犯[[脊柱]]和肩、髋等[[大关节]]，而[[骶]][[髂]]及手、足小[[关节]]很少受累。男性病人发病早且较重，[[膝关节]]最常受累，并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害，常表现为[[下背部僵硬和疼痛]]，病变最早发生于[[腰椎]]，随着病情的发展，可波及[[胸椎]]，使脊柱运动受阻，[[脊柱生理弯曲消失]]。[[椎间盘]]突出和[[钙化]]也是本病特征性表现，典型病人呈前倾鸭子[[步态]]。病变膝关节受轻度[[外伤]]后，可引起[[关节腔]][[积液]]，[[滑膜]]液为非[[炎症]]性，主要含有[[单核细胞]]。[[关节镜]]检可见[[滑膜黑染]]。关节腔积液消失后可逐渐发生[[关节挛缩]]。<br />
<br />
(2)皮损：是由于[[尿黑酸]]色素颗粒沉积于真皮和[[汗腺]]内所引起。多呈褐色分布于[[鼻尖]]、耳和[[肋骨]]-[[软骨]]交界处，也可呈蝶形分布于[[鼻梁]]和面颊部。[[腋窝]]和会阴部是富有汗腺的部位，常呈暗褐色或蓝黑色，可使贴近这些部位的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色。病程后期常伴[[耳廓]]僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织，如[[巩膜]]、结膜和角膜。巩膜呈褐色，通常仅限于[[睑裂]]的暴露部位。<br />
<br />
(3)其他：部分病人可有心脏[[瓣膜]]病变，主要为主[[动脉]]瓣狭窄。病程较长的男性病人可发生[[慢性前列腺炎]]，系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成[[结石]]所造成。少数病人可发生多孔的黑色[[肾结石]]。<br />
<br />
2.酸尿症[[关节炎]] 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于[[关节囊]]滑囊中，可引起[[关节面]]的破坏，早期症状为膝、髋、肩等[[关节疼痛]]，活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、[[足关节]]较少受累。关节可有[[红肿]]渗液，[[滑液]]为非炎症性，并有较多[[焦磷酸]]盐、钙盐沉积。<br />
<br />
3.尿液变化 典型[[尿黑酸尿]]患者的[[尿液呈黑色]]，或尿放置一段时间后，先从表面变黑，逐渐全部尿转变为暗棕色。<br />
<br />
黑色尿、[[皮肤]]典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性[[X线]]表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的尿黑酸特殊检查。<br />
==下背部僵硬和疼痛的治疗和预防方法==<br />
避免[[近亲结婚]]，进行婚前咨询检查，生育咨询与检查。早发现，早诊断，早治疗。<br />
==参看==<br />
*[[肩胛背神经卡压症]]<br />
*[[运动员胸背与腰背痛]]<br />
*[[慢性劳损性腰背痛]]<br />
*[[急性腰背部扭伤]]<br />
*[[慢性腰背痛]]<br />
*[[褐黄病]]<br />
*[[下背部痛]]<br />
*[[背部症状]]<br />
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[[分类:背部症状]]</div>
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