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2014-02-05T10:02:14Z

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'''下丘脑内分泌综合征'''(hypothalamic endocrine syndrome)，由多种致病因素累及[[下丘脑]]的[[内分泌]]及非内分泌功能紊乱的一组疾病。病变可位于[[垂体]]、[[垂体柄]]、正中[[隆突]]或高级[[中枢神经系统]]，病变必须影响双侧方能引起下丘脑功能紊乱。主要[[临床表现]]为内分泌—[[代谢]]功能失调，也有其他下丘脑[[神经]]系表现。本[[综合征]]诊断比较困难，应对临床表现、[[内分泌功能试验]]及其他下丘脑功能检查进行综合分析判断，并进一步查明病因。主要应作病因治疗。[[神经内分泌]]药物可用以纠正或改善下丘脑—垂体—靶腺[[内分泌功能亢进]]或减退。

==类型及病因==

这组疾病可为器质性病变或[[功能障碍]]，病因可为先天性或后天性，归纳为以下数类:①[[肿瘤]]。如[[颅咽管瘤]]、[[漏斗瘤]]、[[松果体瘤]]、[[星形细胞瘤]]、[[错构瘤]]、[[血管瘤]]、[[转移性癌]]肿等。②先天性损害。如性幼稚－失嗅综合征（[[卡尔曼氏综合征]]）、伴[[性早熟]]的[[骨纤维]]结构不良症等。③[[肉芽肿]]性损害。[[结核病]]、[[结节病]]、网状内皮[[细胞]][[增生]]症等。④[[病毒性脑炎]]。⑤退行性损害。[[结节性硬化]]、[[脑软化]]等。⑥[[血管]]性损害。[[脑动脉硬化]]、[[动脉瘤破裂]]。⑦头颅[[创伤]]、[[外科手术]]及[[放射治疗]]损伤。⑧[[脑病]]。如[[系统性红斑狼疮]]、[[二氧化碳麻醉]]等所致的脑病。⑨药物影响。如[[氯丙嗪]]或[[利血平]]所致[[乳溢]]症。⑩功能性障碍。如环境改变后发生的神经原性[[闭经]]。

下丘脑通过影响[[自主神经]]的功能调节[[内脏]]的功能，它分泌的[[下丘脑激素]]可调节内分泌功能，还对情绪及记忆等中枢神经的功能有调节作用。因此根据病变[[神经核]]受累的位置，[[下丘脑内分泌综合征]]有不同的中枢神经系统、行为等非内分泌功能及内分泌功能的异常。

==临床表现==

下丘脑功能障碍引起的内分泌功能紊乱可为一种或数种[[激素]]分泌失调，导致内分泌功能亢进或减退，可因发生部位的水平而有不同的临床表现。

===垂体水平===

垂体破坏（肿瘤或[[栓塞]]）或遗传性缺陷致某一种或几种[[垂体细胞]]、激素及[[激素受体]]缺乏，产生相应[[垂体功能减退]]，而负反馈地影响下丘脑内分泌功能，如垂体细胞选择性缺乏[[促甲状腺激素]][[受体]]者，下丘脑的[[促甲状腺激素释放激素]]，可因负反馈抑制减弱而分泌过多。

===垂体柄水平===

头颅创伤、垂体柄手术切断、垂体柄区肿瘤、肉芽肿或[[感染]]等使垂体柄、垂体门脉及下丘脑垂体束的[[神经末梢]]等调节[[垂体前叶]]功能的共同通路断裂，而产生垂体孤立综合征。后者的主要临床表现为：①约80％患者有[[尿崩症]]，其临床过程决定于垂体柄被切断水平，即在垂体柄上端的[[神经垂体]]中的神经末梢的保存量。约半数患者在手术后 7～10天出现尿崩症的三相综合征：即先因神经垂体失去下丘脑[[神经元]]的调节而有[[多尿]]，继而神经垂体叶自溶，释放有活性的[[抗利尿激素]]，多尿减轻或消失，最后抗利尿激素合成及分泌停止，出现永久性尿崩症。②调节垂体前叶功能的共同通路破坏，[[垂体前叶激素]]分泌功能受到影响。一般[[生长激素]]、促甲状腺激素、[[促肾上腺皮质激素]]及[[促性腺激素]]的分泌可因各自的[[下丘脑释放激素]]减少而降低；[[催乳素]]却由于下丘脑[[抑制激素]]分泌减少而有[[高催乳素血症]]。

===正中隆突水平===

由于分泌下丘脑激素的神经元破坏或功能异常，表现为垂体激素分泌[[昼夜节律]]消失或选择性垂体功能[[衰竭]]。如单缺[[促性腺激素释放激素]]者，表现为促性腺激素性[[性功能]]低减(包括卡尔曼氏综合征)；单缺[[生长激素释放激素]]者是 2/3特发性垂体[[侏儒]]患者的病因；促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素的释放激素较少单独缺乏，其缺乏多为[[下丘脑疾病]]的一部分表现。

===高级中枢神经水平===

中枢神经系统的不同病变可引起下丘脑垂体功能障碍。抑制促性腺激素释放激素分泌的脑区破坏使垂体促[[性腺]]激素过早过多地分泌，临床上表现为性早熟。[[应激]]或情绪障碍可致活高级神经中枢的[[应激反应]]，通过下丘脑而抑制促性腺激素分泌或生长激素的释放；前者在女性成人表现为精神性或[[运动性闭经]]，在男性成人表现为精神性或运动性性功能低减，后者在儿童导致心理社会性侏儒（即母爱剥夺综合征）。垂体前叶功能亢进的疾患如[[肢端肥大症]]、[[巨人症]]及[[库兴氏综合征]]等的发病机制中，可能有下丘脑功能紊乱的因素。

下丘脑内分泌综合征还有一系列非内分泌功能紊乱的临床表现，包括睡眠-觉醒周期紊乱、进食行为异常及其导致的[[肥胖]]或[[消瘦]]、渴感障碍、[[体温]]调节异常、记忆及行为状态失常、[[植物神经功能紊乱]]等。

==诊断==

主要根据临床表现，若患者同时出现下丘脑非内分泌及内分泌功能紊乱，提示[[内分泌障碍]]位于下丘脑。诊断下丘脑内分泌综合征的[[实验室检查]]有：①[[体液]]中下丘脑激素水平的测定。垂体门脉血中下丘脑激素水平较高，但临床上无法取得垂体门脉血进行测定，周围血中下丘脑激素被稀释，其水平多在测定方法的灵敏度以下，对[[临床诊断]]帮助不大。测定[[脑脊液]]中下丘脑激素水平可能对某些下丘脑疾病诊断有帮助。②下丘脑垂体靶腺动态功能试验。有助于了解患者有无内分泌功能障碍，但严格区分病变水平在下[[丘脑]]抑或垂体水平仍有一定限制。下丘脑垂体功能减退时作兴奋试验，可用人工合成的下丘脑激素直接兴奋垂体，或用[[低血糖]]等间接兴奋内生的下丘脑激素。下丘脑垂体功能亢进者作抑制试验，可用靶腺激素改变[[血代]]谢物质水平或药物作[[抑制剂]]。[[颅脑]][[CT]]扫描及[[核磁共振]]检查对诊断下丘脑内分泌综合征的病变位置及性质很有帮助。

==治疗==

尽可能作病因治疗，例如切除肿瘤、控制[[炎症]]、脱离发病环境等。为纠正内分泌功能亢进或减退，应根据具体情况，采用下列药物：①调节下丘脑功能的药物，例如用氯菧酚胺兴奋[[促黄体素]]释放激素以促进[[排卵]]。②下丘脑释放抑制激素或其[[激动剂]]及[[拮抗剂]]，如用[[溴隐亭]]的[[多巴胺]]激动作用治疗高催乳素血症，用生长激素释放激素治疗下丘脑性[[生长激素缺乏症]]，用[[黄体生成素释放激素]]促进排卵，用长效促性腺激素释放激素治疗性早熟，[[生长抑素]]治疗肢端肥大症。③用垂体激素或靶腺[[激素替代疗法]]治疗[[继发性]]垂体及靶腺功能减退。④垂体肿瘤切除、垂体[[放疗]]或用阻碍靶腺激素合成的药物治疗或控制垂体—靶腺[[功能亢进]]。

参考书目

G.H.Daniels &amp; J.B.Martin，Neuroendocrine Regu-lation and Disease of the Anterior Pituitary andHypothalamus，In.J.D.Wilson，et al.(eds)，''Harrison‘s Principles of Internal Medicine，''12th ed.，McGraw-Hill，Inc.，New York，1990.

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