112.247.67.26：以“多发性肌炎表现为上肢外展上举困难。骨骼肌的疼痛无力和萎缩发病一般从近端开始如骨盆带肌肉受累...”为内容创建页面

2014-02-06T06:27:13Z

以“多发性肌炎表现为上肢外展上举困难。骨骼肌的疼痛无力和萎缩发病一般从近端开始如骨盆带肌肉受累...”为内容创建页面

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[[多发性肌炎]]表现为上肢外展上举困难。[[骨骼肌]]的[[疼痛]][[无力]]和[[萎缩]]发病一般从近端开始如[[骨盆]]带[[肌肉]]受累出现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累计全身肌肉[[颈部]]肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现[[吞咽困难]]和[[构音障碍]]少数患者可出现[[呼吸困难]][[急性期]]受累肌肉常有疼痛晚期常有[[肌肉萎缩]]有的患者可有心律失常和[[心脏传导阻滞]]。
==上肢外展上举困难的原因==
病因不明，可能与[[病毒感染]]和机体免疫机能紊乱有关，后者根据较多。目前一般认为本病是通过[[抗原抗体复合物]]激活[[补体]]而引起的Ⅲ型[[变态反应]]([[免疫复合物]]型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素，因在本症病员[[肌细胞]]中曾分离出CoxsakieA2[[病毒]]，也见到粘病毒、细小病毒的[[包涵体]]。但迄今尚无以病毒为[[感染源]]的[[流行病学]]根据。
==上肢外展上举困难的诊断==
[[临床表现]]　　1.对称性四肢近端肌肉[[无力]]，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

2.[[颈肌]]、[[咽喉]][[肌无力]]，抬头困难，[[声音嘶哑]]，[[吞咽困难]]。[[呼吸]]肌无力致[[呼吸困难]]，[[紫绀]]。

3.[[肌痛]]，颈肩、[[上臂]]、[[前臂]]、[[大腿]]、[[小腿]]多见。

4.[[肌肉萎缩]]，肢体近端多见。

5.[[皮肤]]损害，如头面部[[浮肿]]性紫红斑等。

6.少数有[[发热]]、[[关节痛]]等。

［编辑本段］

诊断依据

1.四肢对称性无力伴[[压痛]];

2.[[血清酶]]活性增高，[[CPK]]、[[LDH]]均高，尤以LDH更为敏感。

3.[[肌电图]]上见自发性纤颤[[电位]]和正相尖波;

4.[[肌肉活组织检查]]见[[肌纤维变性]]，[[坏死]]，再生，[[炎症]][[细胞]][[浸润]]，[[血管]]内皮细胞[[增生]]等。

病史及[[症状]]：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端[[肌肉]]无力、[[疼痛]]和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有[[肌萎缩]]。有的合并皮肤或[[内脏]]损害，或有[[恶性肿瘤]]。

体检发现：受累[[肌肉压痛]]、无力、[[腱反射]]低。

辅助检查：1.[[血清]]CPK、LDH、[[GOT]]均升高，[[血清肌红蛋白]]含量明显增高，[[血清蛋白电泳]]α、r[[球蛋白]]及血清[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]增高。半数以上患者[[血沉]]快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,&gt;1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌[[强直]]样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或[[病理]]干扰相。 4.肌肉活检：示[[变性]]、坏死、炎细胞浸润，[[肌纤维]][[肿胀]]、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质[[水肿]]，血管周围淋巴细胞和[[浆细胞]]浸润。 5.[[心电图]]：异常率可达40%左右，[[心动过速]]，[[心肌炎]]样表现，或出现[[心律不齐]]等。

鉴别：需与[[肌营养不良]]、[[甲状腺]]功能障碍、[[系统性红斑狼疮]]等相鉴别。
==上肢外展上举困难的鉴别诊断==
[[手指或手臂部刺痛及麻木感]]：[[颈椎]]椎管狭窄患者多[[主诉]]在本病初发时有[[手指]](多在指尖)或手臂部[[疼痛]]及麻木感，尤以[[刺痛]]为多见。 [[上肢突然出现肿胀酸痛]]是[[上肢深静脉血栓形成]]的[[症状]]之一。[[上肢]][[肿胀]]是最早出现的症状，从手指到[[上臂]]延及整个上肢，而以近侧较为严重。疼痛可与肿胀同时出现，或者仅表现为酸胀，活动上肢时加剧，有时可扪及条索状、有触痛的[[血栓]]静脉。约有2/3的患者因[[静脉]][[淤血]]，患肢呈紫红色或青紫色改变。 [[肩胛]]带及上肢疼痛是[[原发性]][[臂丛神经痛]]或称[[臂丛神经炎]]的主要症状之一。臂丛神经痛是指由颈5至胸1的[[神经]]前支组成的[[臂丛]]神经的各部受损时，产生其支配范围内的疼痛的病。 [[上肢及肩向下牵引或手拿重物时疼痛]]：[[颈肋]]最常见的首[[发症]]状为手、肩[[钝痛]]，是间歇性。当上肢及肩向下牵引，或手拿重物时疼痛加重。颈肋是一种先天性的[[畸形]][[肋骨]]，可由于外伤、肩部负重因素等引起。

[[临床表现]]　　1.对称性四肢近端肌肉[[无力]]，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

2.[[颈肌]]、[[咽喉]][[肌无力]]，抬头困难，[[声音嘶哑]]，[[吞咽困难]]。[[呼吸]]肌无力致[[呼吸困难]]，[[紫绀]]。

3.[[肌痛]]，颈肩、上臂、[[前臂]]、[[大腿]]、[[小腿]]多见。

4.[[肌肉萎缩]]，肢体近端多见。

5.[[皮肤]]损害，如头面部[[浮肿]]性紫红斑等。

6.少数有[[发热]]、[[关节痛]]等。

［编辑本段］

诊断依据

1.四肢对称性无力伴[[压痛]];

2.[[血清酶]]活性增高，[[CPK]]、[[LDH]]均高，尤以LDH更为敏感。

3.[[肌电图]]上见自发性纤颤[[电位]]和正相尖波;

4.[[肌肉活组织检查]]见[[肌纤维变性]]，[[坏死]]，再生，[[炎症]][[细胞]][[浸润]]，[[血管]]内皮细胞[[增生]]等。

病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端[[肌肉]]无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有[[肌萎缩]]。有的合并皮肤或[[内脏]]损害，或有[[恶性肿瘤]]。

体检发现：受累[[肌肉压痛]]、无力、[[腱反射]]低。

辅助检查：1.[[血清]]CPK、LDH、[[GOT]]均升高，[[血清肌红蛋白]]含量明显增高，[[血清蛋白电泳]]α、r[[球蛋白]]及血清[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]增高。半数以上患者[[血沉]]快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,&gt;1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌[[强直]]样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或[[病理]]干扰相。 4.肌肉活检：示[[变性]]、坏死、炎细胞浸润，[[肌纤维]]肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质[[水肿]]，血管周围淋巴细胞和[[浆细胞]]浸润。 5.[[心电图]]：异常率可达40%左右，[[心动过速]]，[[心肌炎]]样表现，或出现[[心律不齐]]等。

鉴别：需与[[肌营养不良]]、[[甲状腺]]功能障碍、[[系统性红斑狼疮]]等相鉴别。
==上肢外展上举困难的治疗和预防方法==
发病6个月以内应用[[肾上腺皮质激素]]治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。本病约有10-20%病者可能伴发[[恶性肿瘤]]，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现[[肿瘤]]并早期治疗，效果好些。[[激素]]、[[免疫抑制剂]]等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性[[肌炎]]病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶([[CPK]])正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。
==参看==
*[[小儿面肩肱型肌营养不良]]
*[[多发性肌炎-皮肌炎]]
*[[上肢症状]]
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上肢外展上举困难 - 版本历史

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