112.247.67.26：以“维持正常的房水动力学平衡和眼压的高低主要取决于房水循环中的3个因素，即睫状体生成房水的速率、房水通过小...”为内容创建页面

2014-02-05T07:13:22Z

以“维持正常的房水动力学平衡和眼压的高低主要取决于房水循环中的3个因素，即睫状体生成房水的速率、房水通过小...”为内容创建页面

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维持正常的[[房水]]动力学平衡和[[眼压]]的高低主要取决于房水循环中的3个因素，即[[睫状体]]生成房水的速率、房水通过[[小梁网]]流出的速率和上巩膜静脉压，正常眼压水平的维持有赖于三者处于[[动态平衡]]状态。由于上巩膜静脉压升高所致的[[青光眼]]临床上并不少见，但病因复杂，治疗效果也较差。
==上巩膜静脉压升高所致青光眼的病因==
(一)发病原因

任何原因造成上巩膜静脉或眶静脉系统[[血液]]回流障碍或血流异常，最终都可引起上巩膜静脉压升高而使[[房水]]流出受阻，[[眼压升高]]而导致[[青光眼]]。临床上常见的病因有以下几方面：

1.[[静脉血回流]]障碍局部的眶静脉或全身体[[静脉]]系统-[[上腔静脉]]回流障碍均可导致上巩膜静脉血流受阻、上巩膜静脉压升高而引起青光眼。局部眶静脉血回流受阻常见于重症Grave病(眶组织[[炎症]][[细胞]][[浸润]]、[[增生]]和[[水肿]]，[[眼外肌]][[肿胀]]造成[[眼球突出]]，眶静脉[[淤血]]、回流障碍);体静脉系统-上腔静脉血回流障碍常见于[[主动脉瘤]]、[[纵隔肿瘤]]、中央型[[肺癌]]、[[瘢痕]]性[[纵隔炎]]、[[肺门淋巴结肿大]]、[[异位甲]]状腺肿大等直接压迫上腔静脉，造成上腔静脉系统血液回流受阻，临床上可表现出典型的[[上腔静脉综合征]]。在局部因素中，[[球后]]部的[[肿瘤]]也可压迫眶尖静脉使眶尖静脉血回流受阻，但由于眶静脉有广泛的交通支，故球后肿瘤较少引起整个眶静脉血回流受阻而导致青光眼。

2.异常[[静脉血]]流(动-静脉瘘) 由于[[动脉]]和静脉的异常交通，使动脉血流入眶静脉，造成静脉压增高和静脉血[[反流]]。常见的原因有[[颈内动脉]]-海绵[[静脉窦]]瘘和[[硬脑膜]]动脉-[[海绵窦]]瘘([[红眼]]短路[[综合征]])，前者尤为多见，病因多为[[外伤]]性[[颅底骨折]]、先天性或[[动脉粥样硬化]]性[[动脉瘤破裂]]所引起。

临床上，动-静脉瘘患者表现为典型的搏动性眼球突出，患者[[主诉]]有[[搏动性耳鸣]]，耳际可听到[[血管]]性杂音，眼部有[[搏动性突眼]]，[[眼睑]]和[[球结膜]]高度水肿，上巩膜静脉明显充盈迂曲，眼底[[视网膜]]静脉[[充血]]怒张。低头时突眼和眼睑、[[结膜水肿]]加重，持续加压[[眼球]]或压迫同侧颈内或[[颈总动脉]]时眼球突出可减轻，眼部[[触诊]]有“猫喘感”，眼部[[听诊]]可闻血管性杂音。

对动-静脉瘘的患者的治疗以手术治疗为主，并由[[脑外科]]和[[血管外科]]协助治疗，手术方法主要有经[[颈部]]的[[颈动脉结扎术]]及颅内、外联合颈动脉结扎术、动-静脉瘘瘘孔[[栓塞]]术等。少数低流量的硬脑膜动脉海绵窦瘘的患者由于[[血流量]]少，压力低，其血管破裂处可自行形成[[血栓]]阻塞瘘口而自愈。

3.眶内[[静脉曲张]] [[眼眶静脉曲张]]也可使眶静脉血回流受阻，上巩膜静脉压升高而继发青光眼。眼眶静脉曲张有[[原发性]]和[[继发性]]2种，原发性者[[眼眶]]静脉先天性曲张和管壁变薄，可伴有[[头皮]]和颅内的静脉曲张，但不伴有眶内和[[颅内动静脉畸形]]或动-静脉瘘;继发性者常继发于眶内或颅内动静脉瘘，眼眶静脉继发性扩张或[[动脉硬化]]所致，其中以[[眼上静脉]]曲张最常见。临床上，眶内静脉曲张表现为间歇性眼球突出。

4.[[血管瘤]] 先天性眼睑和(或)颜面部血管瘤(可合并[[颅内血管瘤]])，可伴有上巩膜静脉压升高而继发青光眼，即Sturge-Weber综合征。

5.特发性(自发性)上巩膜静脉压升高这种类型的患者[[临床表现]]与[[原发性开角型青光眼]]相似，并伴有眼球表面的浅层[[巩膜]]血管充血曲张和上巩膜静脉压升高，但无法寻找到可解释引起上巩膜静脉压增高的原因，机制也尚不清楚，可单侧或双侧发病，有家族发病的倾向。临床上易与原发性开角型青光眼混淆，应注意鉴别诊断。

(二)发病机制

上巩膜静脉压增高引起青光眼的原因可能是以下几方面作用的结果：

1.上巩膜静脉压升高当上[[巩膜静脉]]压升高超过[[眼压]]水平时，血液即反流至[[Schlemm管]]内，血液中的[[血浆蛋白]]具有较高的[[胶体渗透压]]，Schlemm管腔内的升高的胶体渗透压抵消了原有存在于[[前房]]和Schlemm管之间的压力梯度，使房水通过[[虹膜角膜角]][[小梁网]]进入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，从而引起眼压升高。临床上对上巩膜静脉压升高所引起的青光眼进行[[眼压描记]]检查，可发现房水流畅系数C值明显降低。

2.[[涡静脉]]回流受阻涡静脉回流受阻，静脉压升高使[[葡萄膜]]淤血、肿胀，前房容量减少，虹膜角膜角变窄和[[虹膜]]周边前粘连，导致虹膜角膜角关闭而引起继发性[[闭角型青光眼]]。

3.静脉压升高使眼内[[灌注压]]降低，导致[[视盘]]血液供应障碍，视盘[[缺血]]的结果可产生青光眼性视盘和视功能损害。这部分患者尚可发生[[视网膜中央静脉阻塞]]。
==上巩膜静脉压升高所致青光眼的症状==
1.一般临床特征

(1)眼表：患眼有不同程度的表层巩膜[[血管]]及[[球结膜]][[血管扩张]]迂曲，类似[[充血]]状。有的病例[[眼睑]]皮下血管明显曲张，可伴有[[眼球突出]]，甚至[[眼球]]搏动。

(2)[[眼压]]：眼压增高的幅度大约与表层巩膜[[静脉]]压升高的数值相近，卧位时通常会更高些。但长期表层巩膜静脉压升高的患眼，眼压增高可以大大超过表层巩膜静脉压升高的数值。

(3)房角：房角[[镜检]]查呈开角表现，常能见到[[Schlemm管]]充血的现象，是为表层巩膜静脉压升高使得[[血液]][[反流]]所致。但这种现象也可见于正常眼，尤其房角镜检查压迫眼球时，故对表层巩膜静脉压增高的诊断仅有参考价值。

(4)[[眼压描记]]：表层巩膜静脉压增高时一般[[房水]]流畅系数(C值)正常。在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分扩张所致。但在长期表层巩膜静脉压升高的情况下C值常常降低，即或在表层巩膜静脉压恢复后C值仍在较低的水平，这是由于持续升高的表层巩膜静脉压造成了房水外流管道系统的损害。

(5)眼底：表现为典型的[[青光眼]]性[[视盘]]损害，相应有青光眼性视野损害。增高的[[视网膜中央静脉]]表现为不同程度的扩张迂曲，可以导致视网膜中央静脉[[血栓形成]]和继发[[新生血管性青光眼]]。

2.继发青光眼的常见类型和临床特征表层巩膜静脉压升高继发青光眼，有的病例伴有特征性的[[临床表现]]，易于诊断。如上腔静脉[[综合征]]和严重的动-静脉瘘，而有些病例则需要仔细观察。

(1)[[上腔静脉综合征]]：上部[[纵隔病变]]造成[[上腔静脉回流受阻]]时，可以引起上腔静脉综合征。开始[[症状]]为眼睑轻度[[水肿]]，[[结膜]]及表层巩膜静脉充盈，继而发生眼球突出，颜面、[[颈部]]水肿和[[发绀]]。同时引起[[颅内压升高]]，发生[[头痛]]、[[眩晕]]甚至[[惊厥]]。眼部表层巩膜静脉压升高与[[眼压升高]]，卧位眼压比坐位升高更为明显。视网膜中央静脉表现为迂曲扩张，[[视网膜水肿]]。由于[[颅内压]]同时升高，致使视盘青光眼性凹陷常不明显。

(2)颈动脉-[[海绵窦]]瘘：在动-静脉瘘中最为多见。典型的颈动脉-海绵窦瘘多发生于[[头部外伤]]之后。特征性的表现是搏动性眼球突出伴[[搏动性耳鸣]]杂音和[[眼眶痛]]。眶静脉系统血流受阻则使[[眼眶]]静脉及软组织[[淤血]]，眼睑和球结膜水肿，表层巩膜[[静脉曲张]]淤血，视网膜中央静脉表现为不同程度的扩张迂曲，视网膜水肿、[[渗出]]。在眼眶周围可听到血流杂音，当压迫[[颈内动脉]]时则声音减弱。典型的病例可在眼部扪到眶内血管搏动。由于眼内[[灌注压]]降低，[[视力]]可明显降低和并发眼部[[缺血]]综合征。大约一半病例有复视，1/3病例有眼痛。由于两侧海绵窦在颅内交通，一侧颈动脉-海绵窦瘘可以造成双侧或交替性搏动性眼球突出。另一型为非典型的自发性颈动脉-海绵窦瘘，多发生于中老年，女性，无[[外伤]]史。表现为表层巩膜静脉和结膜[[静脉扩张]]充盈，眼球突出多不明显，无搏动性耳鸣，此型称为[[红眼]]短路综合征或称[[硬脑膜]]综合征。

颈动脉-海绵窦瘘病例大约60%伴有眼压升高，[[继发性青光眼]]的机制有：颈动脉-海绵窦瘘的[[动脉血]]液与[[静脉血]]液混合一起时眶静脉压及表层巩膜静脉压升高，致使眼压升高。此外，颈动脉-海绵窦瘘时[[涡静脉]]压力升高，整个[[葡萄膜]]充血，继而[[瞳孔阻滞]]、房角关闭引起[[急性闭角型青光眼]];或因动脉血流减少，造成眼部缺血，引起[[葡萄膜炎]]症反应，继发房角损害;或引起[[虹膜红变]]，导致新生血管性青光眼。

(3)眶部静脉曲张：此病单侧性，为先天性或继发于眶内，颅内动-静脉瘘或由[[血管瘤]]发展而来。其特点为间歇性眼球突出，一般在弯身低头或Valsalva动作时发作，在间歇期眼球多呈内陷。患者眼睑、眼眶前部可见静脉曲张。[[X线]]平片呈眼眶扩大，[[B型超声]]波图可见[[球后]]有液体密度的间隙，[[CT]]检查眶内静脉曲张呈一软组织肿块，[[动脉造影]]为阴性所见，[[静脉造影]]呈[[血管畸形]]。两次眼球突出间隙的表层巩膜静脉压一般正常，故很少发生继发性青光眼。但反复的眼球突出，表层巩膜静脉压升高，也可发生青光眼性视盘病变及[[视野]]损害。大多数病例的视功能预后较好。

(4)Sturge-Weber综合征：又称颜面血管瘤综合征，系先天性[[胚胎]]早期血管发育[[畸形]]，面部和[[脑血管]]呈瘤样异常扩张。表现为面部沿[[三叉神经]]分布区见[[葡萄]]样紫红色[[皮肤]]血管瘤，有50%的病例可累及颅内和发生青光眼。血管瘤累及眼睑者，无论累及颅内与否，都可伴有表层巩膜静脉压升高和继发性青光眼，尤其是累及[[上睑]]的。青光眼可发生在任何年龄，但大多数见于儿童时期，可有“牛眼”表现。几乎所有发生青光眼的患者都有表层巩膜血管瘤，同时存在房角和[[脉络膜血管瘤]]。此外，受累及处的[[虹膜]]色深黑，偶见[[视网膜]]血管曲张，卧位时眼压可明显升高。有的患眼仅仅在手术中打开球筋膜后才见到弥漫的[[巩膜]]血管瘤。青光眼多由表层巩膜静脉压升高所致，某些病例也可有明显的房角和脉络膜血管瘤造成的浅[[前房]]和房角关闭的因素。

(5)[[甲状腺]]相关性眼病：又称Graves眼病、[[浸润性突眼]]、甲状腺相关性[[免疫]]眼眶病等，是引起成人[[单眼]]和双眼眼球突出的最常见原因。[[病理]]改变主要为[[眼外肌]]水肿、[[淋巴细胞]][[浸润]]、[[肌肉]][[变性]][[坏死]]及[[纤维化]]，眶内球后脂肪和[[结缔组织]][[成纤维细胞]]活跃，黏多糖沉积和水肿。临床表现常见有上眼睑退缩和眼球突出，[[复视]]及眼球运动受限。由于常伴眶内充血、浸润和眼外肌肥大以及眼睑退缩的张力，使得眼眶内压力增高，可引起表层巩膜静脉压升高，导致青光眼性视功能损害。本病常伴有球壁硬度降低，应使用[[压平眼压计]]测量眼压。但不同的眼位可以造成所测量的眼压明显差异，尤其是眼球向上注视时会伴随眼压升高。此外，注意眶尖部过度肥大的眼外肌也可造成[[压迫性视神经病变]]。

(6)特发性表层巩膜静脉压升高：多见于老年人，也可发生在青年患者，有家族倾向性。[[疾病]]过程与[[原发性开角型青光眼]]相似，但表层巩膜静脉压明显升高，房水流畅系数常降低，房角Schlemm管内可有或无血液。大部病例是单侧受累，可以最终发生严重的青光眼性损害。表层巩膜静脉压升高的原因不明，小梁切除[[标本]]显示靠近Schlemm管小梁板层压缩且有[[细胞]]外沉着及小梁组织玻璃样变，但难以判断此为原发抑或[[继发性]]变化。

1.患者存在可引起上巩膜静脉压升高的[[原发性疾病]]。

2.上巩膜静脉压升高。

3.[[高眼压]]、青光眼性视盘损害和视野损害，[[虹膜角膜角]]可为宽、开角或虹膜角膜角粘连闭合。

对上[[巩膜静脉]]压升高继发的青光眼，有2种情况易为临床医生所忽视，一是患者存在可引起上巩膜静脉压升高的原发性疾病时，只注意到原发病的诊断和治疗而忽略了可能存在的青光眼，因此，对有可引起上巩膜静脉压升高的原发性疾病时，应常规测量眼压，如有眼压升高再进一步检查虹膜角膜角、视盘和视野以明确诊断。第2种情况是特发性上巩膜静脉压升高继发的青光眼，因其临床表现与原发性开角型青光眼相似，如不对浅层巩膜静脉进行细致的检查，往往易忽略上巩膜静脉压升高的表现而误诊为原发性开角型青光眼。
==上巩膜静脉压升高所致青光眼的诊断==

===上巩膜静脉压升高所致青光眼的检查化验===
针对原发[[疾病]]如[[甲状腺相关眼病]]等开展一些必要的[[实验室检查]]，如[[TT3]]、[[TT4]]、[[FT3]]、[[FT4]]以及[[TRH]]等。

1.[[视野检查]] 提示[[青光眼]]性视野损害的严重程度。

2.[[眼压描记]] 观察C值的变化，对估计病情是一个重要的参考。

3.[[眼压]]测量。
==上巩膜静脉压升高所致青光眼的并发症==
出现典型的[[青光眼]]性[[视盘]]损害，晚期可出现[[新生血管性青光眼]]。
==上巩膜静脉压升高所致青光眼的西医治疗==
(一)治疗

上巩膜静脉压升高所致的[[青光眼]]的治疗应包括[[原发性疾病]]的治疗和青光眼的治疗2个面。原发性疾病的治疗较为复杂，且需由[[神经外科]]或[[血管外科]]联合进行治疗。应强调的是[[上巩膜静脉压升高所致青光眼]]的治疗应该是在原发性疾病治疗的基础上进行，其治疗方法与[[原发性开角型青光眼]]的治疗基本相同，降低[[眼压]]的方法主要是药物治疗或手术治疗。

1.药物治疗对上[[巩膜静脉]]压升高所致的[[高眼压]]，应用减少[[房水]]生成的药物如β受体阻滞药和[[碳酸酐酶]]抑制药可取得较好的降眼压治疗效果，[[胆碱]]能药物和[[肾上腺素]]也可降低眼压，但治疗效果较差。应用上述药物尽管可以降低眼压，但并不能降低上巩膜静脉压，而且如果未能去除病因，即使眼压降至正常也不能使上巩膜静脉压下降。除了去除病因，目前尚未有药物可降低上巩膜静脉压。

2.手术治疗当上巩膜静脉压升高所致的青光眼无法用药物控制眼压，[[视盘]]和[[视野]]有进行性损害时，与其他青光眼的治疗相似，应考虑进行[[滤过性手术]]治疗，手术方式仍首选[[小梁切除术]]。但对此类型青光眼的手术治疗，有在其他青光眼手术不常发生而在上巩膜静脉压升高的青光眼滤过性手术中常常发生的“灾难性”[[并发症]]，必须引起手术医生的高度重视并加以预防，即术中发生暴发性[[脉络膜上腔]][[出血]]或急性[[脉络膜]]渗漏，即使术中不发生上述并发症，术后也可发生难以治愈的[[脉络膜脱离]]。原因是长期的上巩膜静脉和[[涡静脉]]回流受阻，[[静脉]]压升高可使眼内尤其是脉络膜[[毛细血管]][[充血]]和压力升高，当术中切开眼球壁时，眼压迅速下降至与大气压相等，眼压的下降和[[血管]]壁内外的压力梯度差别可使脉络膜血管破裂出血;或者脉络膜毛细血管压大于[[血浆]]的[[胶体渗透压]]而使管腔内的液体外渗而[[积聚]]在脉络膜上腔引起脉络膜脱离。为了预防，对上巩膜静脉压升高的青光眼进行滤过性手术时，术前应该应用药物控制眼压，避免在高眼压下进行手术，手术中切开[[前房]]之前，应常规作一预防性后巩膜切开以作脉络膜上腔[[引流]]。

(二)预后

对上巩膜静脉压升高的青光眼，在其晚期时常可发生[[新生血管性青光眼]]，一旦发生新生血管性青光眼，则预后很差。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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上巩膜静脉压升高所致青光眼 - 版本历史

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