112.247.109.102：以“{{百科小图片|bkls5.jpg|三尖瓣下移畸形}}三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦...”为内容创建页面

2014-01-26T08:44:42Z

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{{百科小图片|bkls5.jpg|[[三尖瓣下移畸形]]}}三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏[[畸形]]。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其[[发病率]]在先天性[[心脏病]]中占0.5～1％。埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形，但在我国并不太少。本病[[三尖瓣]]向右[[心室]]移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近[[心尖]]的[[右心室]]壁而非三尖瓣的[[纤维环]]部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形[[瓣膜]]以上的心室腔壁薄，与[[右心房]]连成一大心腔，是为"[[心房]]化的右心室"，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有[[心房间隔缺损]]、[[心室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]、[[肺动脉口狭窄]]或[[闭锁]]。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或[[卵圆孔]]开放，则可导致右至左分流而出现[[紫绀]]。　　
==发病机理==
{{百科小图片|bkls6.jpg|三尖瓣下移畸形}}[[三尖瓣下移]]的血流动力学改变决定于[[三尖瓣关闭不全]]的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室[[舒张]]，房化心室部份也舒张扩大致使右心房[[血液]]未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经[[三尖瓣返流]]的血液，致使右心房[[血容量]]增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致[[心力衰竭]]。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于[[左心房]]时则产生右至左分流，[[体循环]][[动脉血]][[氧含量]]下降呈现紫绀和[[杵状指]]（趾）。[[房间隔]]完整，右心室收缩时，进入肺内进行[[气体交换]][[血量]]减少，[[动静脉血氧差]]变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。　　
==[[病理]]改变==
{{百科小图片|bkls7.jpg|}}Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室[[发育异常]]并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过[[腱索]][[乳头肌]]附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁[[纤维化]]增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮[[积血]]液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的[[三尖瓣狭窄]]。[[房室结]]及[[房室束]]解剖位置正常，但[[右束支]]可能被增厚的[[心内膜]]压迫产生[[右束支传导阻滞]]，约5％病例有异常Kent[[传导]]束呈现[[预激综合征]]。三尖瓣下移病例中约50～60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血[[氧饱和度]]降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有[[肺动脉狭窄]]、[[室间隔缺损]]、动脉导管未闭、[[法乐四联症]]、大动脉错位、[[主动脉缩窄]]和[[先天性二尖瓣狭窄]]等。　　
==[[临床表现]]==
{{百科小图片|bkls8.jpg|三尖瓣下移畸形}}（一）[[症状]] 少数病人在出生后1周内即可呈现[[呼吸困难]]、紫绀和[[充血性心力衰竭]]。但大多数病人进入[[童年期]]后才逐渐出现劳累后气急[[乏力]]、[[心悸]]、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现[[室上性心动过速]]，一部分病人则有预激综合征。

（二）[[体征]] 多数病人[[生长发育]]差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似[[二尖瓣]]面容，常有不同程度的紫绀。[[心脏扩大]]的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，[[胸骨]]左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，[[颈静脉]]搏动不明显。[[心脏]][[听诊]]，[[心音]]轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而[[肺动脉瓣]]关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。[[腹部]]检查可能扪到肿大的[[肝脏]]但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。　　
==诊断==
{{百科小图片|bkls9.jpg|三尖瓣下移畸形}}（一）X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，[[上纵隔]]变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。

（二）[[心电图]]检查典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或[[完全性右束支传导阻滞]]。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性[[心律紊乱]]，约5％病人显示B型预激综合征。

（三）切面[[超声心动图]]和[[多普勒检查]] 显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，[[室间隔]]动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

（四）右心导管和选择性造影右心房腔巨大，压力增高，压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室[[收缩压]]正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣[[压差]]。右心造影显示右心房明显扩大占据[[左心室]]位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至[[脊柱]]左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。[[肺动脉]]总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。　　
==治疗措施==
三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生[[猝死]]。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、[[心律失常]]、[[缺氧]]或[[肺部感染]]。成年病人则常死于反复栓寒、[[脑血管意外]]和[[脑脓肿]]，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。

（一）手术治疗适应证患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心[[房水]]平没有右向左分流的病例，其[[右心衰竭]]尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或[[房间隔缺损]]的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。

（二）[[术前准备]]与术后处理

1．术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、[[腹水]]等右[[心衰]]竭症状。

2．患者肝脏肿大，[[淤血]]引起[[肝功能]]损害，[[凝血酶原时间]]延长。术前需用[[维生素K]]和[[凝血酶原复合物]]等加以治疗。

（三）手术方法有三种

1．Glenn手术即[[上腔静脉]]-[[右肺动脉]][[吻合术]]。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。

2．瓣膜替换术 [[体外循环]]下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把[[人工瓣膜]]在前面缝在房室环上，而后侧缝在离[[冠状窦]]开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成[[血栓]]。在替换三尖瓣时，[[生物瓣]]有中央血流通道，血流动力学功能优于[[机械瓣]]。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。

3．[[瓣膜成形术]] 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到[[三尖瓣环]]上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带[[垫片]]双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行[[缝合]]，相距3～4mm加垫片收缩缝合后[[结扎]]，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作[[内科]]治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察[[血清]]钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充[[氯化钾]]。术后注意保持[[引流]]管通畅，采取输入[[纤维蛋白原]]、新鲜血等措施[[止血]]。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。　　
==[[并发症]]==
(一)[[血栓形成]]

1.原因：[[折叠缝合]]房化右心室，打结后形成部分“囊袋”，使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术，则更易形成血栓。

2.对策：要求手术者掌握正规操作技术，折叠缝合的第一个带小垫片双头针，从后瓣下移的最低点、右心室[[心肌]]浅层进针，两针分别在房化右心室内穿过心肌。作4～5个[[连续缝合]]后，到达冠状[[静脉窦]]口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处[[出针]]，两针各穿过小垫片。进出针既不可穿透房化右心室壁，又必须挂上心肌组织，要求牢固可靠，瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距，打结后可起到缩小瓣环的作用，以相同方式呈放射状缝4～5对双头针褥式缝线，紧线打结，这样可消除“囊袋”现象。

如应用人造机械瓣行[[三尖瓣置换术]]，则术后必须进行抗凝治疗。

(二)　三尖瓣关闭不全

1.原因：三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良，因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大，其前瓣叶盖不住瓣口。

2.对策：如有上述情况则需作节段性DeVega[[瓣环成形术]]或瓣环支架成形术，[[褥式缝合]]前叶及后叶交界处，以缩小瓣环等，加以修补，如注水测试仍有明显关闭不全，则应果断地施行三尖瓣置换术。

(三)　三尖瓣置换术存在的问题

三尖瓣严重下移，前瓣叶增厚、瓣下结构发育不良、房化右心室僵硬，则不宜作折叠成形，必须行三尖瓣置换术。手术方法与常规三尖瓣置换术相同。可能存在的问题：

1.置入何种人工瓣膜;当前一般认为选用低架[[牛心包瓣]]为好，只须短期服用[[抗凝药]]物，血栓形成的机会较少。也可用St.Jude双叶瓣。成人用29~31号，小儿25~27号，需终生抗凝。

2.人造瓣缝到何处：如房化右室及瓣环都很大，可折叠减小部分房化右室，即将折叠缝线缝到人工瓣上，收紧缝线结扎。

3.[[传导阻滞]]：将冠状静脉窦口缝置于右心室。

[[分类:保健]]

三尖瓣下移畸形 - 版本历史

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