https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E2%85%A0%E5%9E%8B%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%80%A7%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E8%85%BA%E7%97%85 2026-04-06T09:35:34Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E2%85%A0%E5%9E%8B%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%80%A7%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E8%85%BA%E7%97%85&diff=128572&oldid=prev 2014-01-27T04:59:02Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="免疫母细胞（页面不存在）">免疫母细胞</a>性<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E8%85%BA" title="淋巴腺">淋巴腺</a>病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与<a href="/%E8%87%AA%E8%BA%AB%E5%85%8D%E7%96%AB" title="自身免疫">自身免疫</a>有关的<a href="/index.php?title=%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="淋巴母细胞（页面不存在）">淋巴母细胞</a>过度<a href="/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖</a>所致的高免疫反应...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[免疫母细胞]]性[[淋巴腺]]病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与[[自身免疫]]有关的[[淋巴母细胞]]过度[[增殖]]所致的高免疫反应状态[[疾病]]，也有人称之为[[血管免疫母细胞性淋巴结病]]、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常[[蛋白血症]]、弥漫性[[浆细胞]][[肉瘤]]。<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病病因未明，有人认为本病与[[病毒感染]]有关，部分病人[[淋巴结]]中查出[[EB病毒]]的[[DNA]](PCR法)。还有人认为由于[[感染]]了人工[[细胞]][[淋巴瘤]][[病毒]]的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与[[艾滋病]][[组织学]]表现相似。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病发[[病机]]制还不清楚。病人[[T细胞]][[亚群]]分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生[[B细胞]][[刺激因子]]，促使B细胞[[增殖]]，并[[分泌免疫球蛋白]]。<br /> <br /> 1.体内[[免疫球蛋白]]产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有[[自身免疫性溶血性贫血]]，说明T细胞和B细胞[[功能障碍]]。Knocht研究发现，75例[[免疫母细胞]]性[[淋巴腺]]病病人中，44例有[[T细胞受体]]B单克隆性重排，19例有T细胞受体B及[[免疫球蛋白基因]][[种系]]特征，11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排，1例为免疫球蛋白基因重排。<br /> <br /> [[细胞免疫]]是引起[[自身免疫]]组织损害的主要机制。本病许多器官系统受累，但以淋巴结为主，且具有特征性病变，这种病变的分布特征可能是[[细胞毒]]T细胞([[TC]]细胞)针对一种全身性[[抗原]]或针对[[淋巴]]器官或其他组织中存在的抗原进行[[免疫]]攻击的表达。<br /> <br /> 2.[[病理]] 淋巴结结构全部或大部分破坏，[[生发中心]]消失，但部分仍有残余可见，[[包膜]]及包膜外组织全部或部分被[[浆细胞]]样细胞[[浸润]]。<br /> <br /> (1)[[血管增生]]：淋巴结[[皮质]]旁区、[[髓质]]区均有较明显的[[毛细血管]]后[[静脉]][[增生]]，部分呈分枝状，[[血管]]壁内有PAS阳性无定形物质沉积，[[内皮细胞]]增生[[肿胀]]，有的血管腔似有闭塞现象。<br /> <br /> (2)[[免疫反应]]性细胞浸润增殖：这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及[[上皮样细胞]]。免疫母细胞体积较大，为15～25µm，呈多角形，[[胞质]]不多，HE[[染色]]呈双染性或[[嗜碱性]]，[[甲基绿]][[哌]]咯宁染色阳性(红色)，姬姆萨染色嗜碱性，呈天蓝色，核大，圆形或卵圆形，略偏位，[[核膜]]厚，[[染色质]]呈细网状，疏松，有1～3个嗜碱性圆形[[核仁]]，排列在核当中或靠近核膜，偶见双核，可见[[核分裂]]象。<br /> <br /> (3)细胞间无定形物质沉积PAS及[[酸性黏多糖]]染色呈阳性。<br /> <br /> 肝、脾、[[骨髓]]和[[皮肤]]亦常有类似改变，但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性[[结节]]状，镜下可见[[肺泡]]间隔和间质内有弥漫性[[淋巴细胞]]、浆细胞和免疫母细胞浸润，伴有少量[[纤维化]]，肺泡缩小，有增生的[[上皮]]内衬，[[巨噬细胞]]数增多，[[细支气管]]可因内膜浸润而狭窄。[[免疫荧光]]染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内[[IgG]]和[[IgM]]沉着。<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的症状==<br /> 1.[[发热]] 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或[[高热]]，热型多为[[弛张热]]，也可为[[稽留热]]、[[不规则热]]，为间歇性或持续性。[[退热]]后多伴有大量出汗。<br /> <br /> 2.[[淋巴结肿大]] 见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为[[颈部]]或[[锁骨]]上，其次为颌下或[[腋窝]]。以后可发展为全身淋巴结肿大，[[浅表淋巴结]]和深部[[淋巴结]]均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，[[体温]]也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。<br /> <br /> 3.皮损 约半数病人有[[皮肤]]损害，可发生在其他[[症状]]和[[体征]]出现之前或同时出现。出现皮损的病人，以前多有用药史，以用[[青霉素]]为多，其次为磺胺类药或其他药如[[阿司匹林]]。皮损多表现为全身[[瘙痒]]性[[斑丘疹]]或[[麻疹]]样[[皮疹]]，少数病人可出现小的无痛性[[结节性红斑]]，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和[[眼睑水肿]]、[[血管神经性水肿]]、[[阴茎和阴囊水肿]]等。<br /> <br /> 4.[[肝脾肿大]] 3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，无触痛，表面光滑。约半数病人有轻度到中度[[脾大]]，多伴有肝大。<br /> <br /> 5.肺及[[胸膜]] 表现为不同程度的[[咳嗽]]、[[咳痰]]、[[胸痛]]和[[呼吸困难]]。[[呼吸道]]症状可由原发病引起，也可由[[继发性感染]]造成。胸膜受累表现为胸痛及[[渗出性胸膜炎]]。<br /> <br /> 6.其他 少数病人可有多发性[[神经根炎]]、[[肌无力]]和耳鼻喉病变。因本病是一种[[自身免疫病]]，故可与多种其他[[自身免疫疾病]]重叠存在，其中最常见的是冷凝素性[[溶血性贫血]]、Coomb试验阳性溶血性贫血;其次为[[自身免疫]]性甲状腺炎，它可引起[[黏液性水肿]];也可与皮肤血管炎、[[淀粉样变性]]、[[混合性冷球蛋白血症]]等合并存在。<br /> <br /> 凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有[[血沉增速]]、γ-[[球蛋白]]明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。Luks提出的[[病理学]]诊断标准如下：①[[小血管]]呈分支状[[增生]]，管壁增厚，PAS反应阳性。②[[免疫母细胞]]及[[浆细胞]][[增殖]]。③[[淋巴细胞减少]]及[[细胞]]间[[嗜酸性]]物质沉着。以上改变见于整个病变的淋巴结，对本病具有特异性。以上3项典型而又病变明显时，才能诊断为免疫母细胞性[[淋巴腺]]病。<br /> <br /> 若病变不典型，Luks又提出了下面2个附加条件：①病变波及整个淋巴结，并有[[瘢痕]]形成而使[[淋巴滤泡]]消失。②就整个病变来看，具有淋巴细胞减少的特征。<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的诊断==<br /> <br /> ===Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查化验===<br /> 1.[[血常规]]及[[血沉]] 大部分病人有中或[[重度贫血]]，多数为[[溶血性贫血]]。[[白细胞]]常增多，伴有[[嗜酸粒细胞增多]]，约1/3的病人[[淋巴细胞]]绝对计数小于1×109/L。有时[[血小板]]减小。[[血沉增快]]。<br /> <br /> 2.[[尿常规]] 与[[混合性冷球蛋白血症]]或[[淀粉样变病]]重叠者，可出现[[蛋白尿]]、[[血尿]]和[[管型尿]]。<br /> <br /> 3.[[生化]]检查 1/4的病人[[血清]][[LDH]]升高，部分病人[[溶菌酶]]升高。[[白蛋白]]减低，[[球蛋白]]升高。<br /> <br /> 4.[[免疫学]]检查 在活动期，γ球蛋白增高，半数呈多株性高γ球蛋白[[血症]]，主要是[[IgG]]、[[IgM]]升高，Coomb试验、[[冷凝集素]]、[[类风湿因子]]呈阳性，E-[[玫瑰花]]结试验、[[淋巴细胞转化试验]]和DNCB试验多数降低。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查 胸片显示[[纵隔]]和[[肺门]]淋巴结中度肿大，也可显示肺实质[[浸润]]和主要位于两下[[肺野]]的弥漫性、网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影。少数病人可出现[[胸腔积液]](单侧或双侧)。<br /> <br /> 2.[[淋巴管造影]]多显示[[内脏]][[淋巴结肿大]]，伴有泡沫样外观。<br /> ===Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的鉴别诊断===<br /> 应注意与下列[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1.[[恶性淋巴瘤]] 尤其是[[霍奇金病]]，酷似本病的[[临床表现]]，[[淋巴结]]活检有斯-李(Sternberg-Reed)[[细胞]]，无[[免疫母细胞]][[增生]]。而[[免疫]][[淋巴母细胞]]病有[[PAS染色阳性]]。有管壁增厚的分支状小[[血管增生]]及细胞间PAS阳性的[[嗜酸性]]无定形物沉着三联症，是其鉴别的要点。<br /> <br /> 2.药物反应 药物反应与本病的临床[[症状]]及[[体征]]可完全相同，但药物反应一般无显著的高γ-[[球蛋白]][[血症]]，[[贫血]]也少见，淋巴结活检也无血管增生及多种[[免疫反应]]细胞增生。<br /> <br /> 3.巨大[[淋巴结增生]]症 又名淋巴结[[错构瘤]]，为一种特殊类型的[[淋巴结炎]]症反应性增生。临床特征与本病相似，但发病年龄轻，肿块常见于胸内，特别以[[纵隔]][[肺门]]多见，直径可达10cm以上。病理上主要为[[浆细胞]]增生，淋巴结结构正常或仅有部分被破坏，增生的[[血管]]集中于[[滤泡]][[生发中心]]，而且血管有[[透明变性]]。<br /> <br /> 4.特发性高γ-球蛋白血症 主要见于青年男性，临床症状与本病十分相似，[[血清]]中无M[[蛋白]]，淋巴结活检[[病理]]改变为浆细胞明显增生，可有生发中心血管轻度增生，但淋巴结结构基本完整。<br /> <br /> 5.Oehlert慢性多潜能性免疫增生[[综合征]] 其临床和病理均有与本病相似之处。在病理上，其[[包膜]]及包膜周围有[[坏死性血管炎]]，淋巴结的小动、静脉内有炎性变，有时可波及[[髓质]]及[[皮质]]旁区，淋巴结外的中、[[小动脉]]有弥漫性[[栓塞]]及节段性[[坏死]]。<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的并发症==<br /> 1.可并发无痛性[[结节性红斑]]，[[眼睑水肿]]、[[血管神经性水肿]]、[[阴茎和阴囊水肿]]等。<br /> <br /> 2.还可并发肝大;[[渗出性胸膜炎]];[[多发性神经根炎]]、[[肌无力]]和耳鼻喉病变，[[自身免疫]]性甲状腺炎，[[皮肤]]血管炎、[[淀粉样变性]]、[[混合性冷球蛋白血症]]。<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的预防和治疗方法==<br /> 尽一切努力避免挑起机体的[[免疫反应]]是预防[[自身免疫性疾病]]的关键。<br /> <br /> 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。<br /> <br /> 2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。<br /> <br /> 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。<br /> <br /> 4.预防[[病毒感染]]，预防[[链球菌感染]]，是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。<br /> ===Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的西医治疗===<br /> 药物治疗：<br /> <br /> 目前一般主张用[[糖皮质激素]]治疗，可在短期内收到良好效果。如疗效不佳，可加用[[化疗]]，宜用小剂量[[免疫抑制剂]]。还有报道用[[环孢素A]] 300mg/d，使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多，且易合并[[感染]]，故多数学者认为化疗时应慎重。全身[[支持疗法]]和应用小剂量[[激素]]比较安全，前者包括充分休息、[[输液]]和及时控制感染，并应注意老年人[[心血管疾病]]的治疗，后者最好用小剂量糖皮质激素隔天[[疗法]]，以减少其[[副作用]]及诱发感染。<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的护理==<br /> 本病女性略多男女之比为1∶1.4，发病年龄多为50～70岁均为57岁。&lt;br /&gt;<br /> <br /> 预后：<br /> <br /> 部分病人呈进行性加重，常因合并[[肺炎]]、[[败血症]]等[[继发感染]]而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上，少数病人可长期存活，有的病人缓解后可再次复发，甚至转变为原始[[免疫细胞]][[肉瘤]]或[[恶性淋巴瘤]]。&lt;br /&gt;<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病吃什么好？==<br /> [[食疗]]方：[[银花]]12克，[[芦根]]10克，[[桔梗]]10克，[[大力子]]9，[[射干]]9克，[[天葵子]]9克，[[板兰根]]12克，[[夏枯草]]12克，[[豆根]]9克，[[荆芥]]9克，[[玄参]]9克，[[花粉]]8克，肝草2克，荆芥9克。煎汤内服。&lt;br /&gt;<br /> <br /> 上面资料仅供参考，详细需要咨询医生。<br /> <br /> 护理：消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病症状_什么是Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病_Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的治疗方法_Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病治疗方法,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的原因,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病吃什么好,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病症状,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病诊断&quot; metad=&quot;医学百科Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病条目介绍什么是Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有什么症状，Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病吃什么好，如何治疗Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病等。免疫母细胞性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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