Kidd血型
Kidd血型系统(Kidd Blood Group System,ISBT 009)是临床输血医学中极具挑战性的一个红细胞血型系统。
该系统的抗原(Jka 和 Jkb)位于红细胞膜上的尿素转运蛋白(UT-B)上,由 18 号染色体上的 SLC14A1 基因编码。Kidd 血型抗体(Anti-Jk)在输血界臭名昭著,被称为“隐匿的杀手”:它们在体内的滴度下降极快,常常在输血前筛查中呈阴性(漏检),但在输入不合血液后会迅速引发严重的迟发性溶血反应(DHTR)。它是导致迟发性溶血最常见的血型系统之一。
"来去无踪"的危险抗体
Kidd 血型抗体(主要是 Anti-Jka 和 Anti-Jkb)在输血安全管理中具有极其特殊的地位,被称为“不稳定的抗体”。
- 快速衰减: 与 Rh 抗体(可维持数年)不同,Kidd 抗体在免疫刺激(输血或妊娠)后产生,但滴度会在几周或几个月内迅速下降至检测限以下。这意味着,患者在输血前的抗体筛查可能显示为“阴性”。
- 回忆性打击 (Anamnestic Response): 一旦患者再次输入含有相应抗原(如 Jka)的血液,记忆性 B 细胞会被瞬间激活,在 24-72 小时内产生大量高亲和力的 IgG 抗体。
- 补体杀手: Kidd 抗体虽然是 IgG,但其结合补体的能力极强。它能迅速激活补体系统,导致红细胞在血管内或血管外(主要在肝脏)被大量破坏,引起迟发性溶血反应(DHTR)。
生理功能:尿素的搬运工
Kidd 抗原并非仅是红细胞的装饰品,它实际上是尿素转运蛋白-B(UT-B)。
| 表型 | 红细胞特征 | 生理影响 |
|---|---|---|
| Jk(a+b-) / Jk(a-b+) | 正常表达 UT-B。 | 红细胞在 2M 尿素溶液中迅速溶解(因为尿素快速进入细胞,水随之进入)。 |
| Jk(a-b-) (Null) | 缺乏 UT-B。 | 红细胞在 2M 尿素中不溶解。肾脏浓缩尿液能力下降(因为肾髓质无法维持高尿素梯度)。 |
关键相关概念 [Key Concepts]
1. Dosage Effect (剂量效应): Kidd 抗原表现出显著的剂量效应。Jk(a+b-)(纯合子)红细胞上的 Jka 抗原量是 Jk(a+b+)(杂合子)的两倍。在检测弱抗体时,必须使用纯合子细胞,否则容易漏检。
2. SLC14A1 Gene: 编码 Kidd 抗原的基因。Jk(a) 和 Jk(b) 的区别仅在于第 280 位氨基酸是天冬氨酸(Asp, Jka)还是天冬酰胺(Asn, Jkb),由 838G>A 单核苷酸多态性决定。
3. Jk(a-b-) Phenotype: 这种缺失型在波利尼西亚人(如夏威夷原住民)中相对常见(约 1%),在中国人中极为罕见。这类患者若需输血,必须寻找同型的供体,否则会产生针对 Jk3(公共抗原)的抗体,导致无血可输。
学术参考文献 [Academic Review]
[1] Allen FH Jr, et al. (1951). A new blood-group antigen, Jka. Nature.
[点评]:发现性文献。在一名姓 Kidd 的产妇(其婴儿患有新生儿溶血病)血清中首次发现了该抗体,系统因此得名。
[2] Sands JM, et al. (1992). Urea transporters in kidney and erythrocytes. Am J Physiol.
[点评]:生理学突破。证实了 Kidd 血型抗原实际上就是红细胞尿素转运蛋白,建立了血型与生理功能的联系。
[3] Pineda AA, et al. (1999). Delayed hemolytic transfusion reaction. Transfusion.
[点评]:临床数据分析。确认了 Kidd 抗体是导致迟发性溶血性输血反应最常见的原因之一(约占 1/3)。